Mycosis fungoides
Definition & Epidemiologie
- Mycosis fungoides (MF) = häufigstes kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL), ausgehend von CD4-positiven Helfer-Memory-T-Zellen mit Hauttropismus.
- Sézary-Syndrom (SS) = leukämische Verlaufsform mit Erythrodermie + zirkulierenden atypischen T-Zellen + generalisierter Lymphadenopathie.
- Inzidenz MF ~ 0,5 / 100 000 / Jahr; meist 50.–60. Lj.; M:F ≈ 2:1.
Klinik nach Stadium
- Patch (IA): rötlich-bräunliche, nicht infiltrierte Maculae mit feinlamellärer Schuppung, oft glutaeal / Stamm
- Plaque (IB): infiltrierte erythematöse Plaques, scharf begrenzt
- Tumor (IIB): exophytische Knoten / Tumoren, oft ulzeriert
- Erythrodermie (III): > 80 % BSA, Pruritus, „L'homme rouge"
- Sézary (IV): + atypische zirkulierende Zellen, Lymphadenopathie
Sézary-Syndrom
- Trias: Erythrodermie + generalisierte Lymphadenopathie + atypische zirkulierende Sézary-Zellen.
- Pruritus exzessiv („Sézary-Pruritus") — kratzbedingte Lichenifikation.
- Folliculotrope Variante mit Alopezie + Komedonen + Mucinose.
Diagnostik
Histologie
- Pathognomonisches Korrelat Pautrier-Mikroabszesse — intraepidermale CD4+ T-Zell-Aggregate ohne wesentliche Spongiose.
- Epidermotropismus atypischer T-Zellen ohne Spongiose (DD zum Ekzem).
- Im fortgeschrittenen Stadium dichtes Bandinfiltrat in oberer Dermis.
Immunhistochemie + Klonalität
- CD3+/CD4+/CD45RO+ T-Helferzellen, partieller CD7-Verlust.
- TCR-Gen-Rearrangement-PCR (T-Zell-Klonalität) — unterstützt Diagnose, nicht beweisend allein.
Flusszytometrie (peripheres Blut)
- Sézary-Zellen Phänotyp CD4+/CD7−/CD26− — atypische T-Zellen mit CD7- und CD26-Verlust.
- Sézary-Diagnose: ≥ 1000 Sézary-Zellen/µl ODER CD4:CD8-Ratio > 10 ODER ≥ 40 % CD4+/CD7-Verlust.
Tumormassen-Marker
- Tumormassen-Marker LDH + β2-Mikroglobulin — als Surrogat für Tumormasse.
- Staging: TNMB-System (Olsen 2007), mSWAT-Score (BSA × Effloreszenz-Schweregrad).
Differenzialdiagnosen
- Seborrhoisches Ekzem
- Atopische Dermatitis (Neurodermitis)
- Folliculitis decalvans
- Kutanes Lymphom
- Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom (NOS)
- Primär kutanes anaplastisch-großzelliges Lymphom
- Erythrodermie (exfoliative Dermatitis)
- Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
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