Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (pcALCL)

Synonyme
pcALCL, PC-ALCL, kutanes ALCL, CD30-positives kutanes T-Zell-Lymphom, CD30-positive lymphoproliferative Erkrankung, cutaneous ALCL, CD30-positive cutaneous lymphoma
Fachgebiet
Dermatologie · Hauttumoren
Bilder
Klinik 1 · Histologie 2
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Stand
10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
  1. Bilder (3)
  2. Definition
  3. Vorkommen & Epidemiologie
  4. Ätiopathogenese
  5. Klinik
  6. Histologie
  7. Diagnostik
  8. Differenzialdiagnosen
  9. Weiterlernen in der App
  10. Literatur (Auswahl)
  11. Querverweise

Bilder (3)

Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (pcALCL) – KI-Illustration (kein Patientenfoto): solitärer, rasch wachsender, livid-roter, derb infiltrierter Knoten mit zentraler UlzerationKI-Illustration
solitärer, rasch wachsender, livid-roter, derb infiltrierter Knoten mit zentraler UlzerationKI-generierte Illustration zu Lehrzwecken – kein echtes Patientenfoto.
Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (pcALCL) – Histologie (HE): dichtes, diffuses dermales Infiltrat bis unmittelbar an die Epidermis, mit großen pleomorphen Zellen, teils nierenförmigen Kernen, prominenten Nukleolen und beigemengten …Histologie
Histologie (HE): dichtes, diffuses dermales Infiltrat bis unmittelbar an die Epidermis, mit großen pleomorphen Zellen, teils nierenförmigen Kernen, prominenten Nukleolen und beigemengten …LWozniak&KWZielinski, „SkinTumors-P6091339", CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons · CC BY-SA 3.0 · Quelle
Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (pcALCL) – Histologie: Immunhistochemie (CD30 laut Quelle, im Bild nicht beschriftet): flächig braun markiertes dermales Infiltrat großer Zellen, einzelne kräftig positive große Zellen intraepidermal, negative …Histologie
Immunhistochemie (CD30 laut Quelle, im Bild nicht beschriftet): flächig braun markiertes dermales Infiltrat großer Zellen, einzelne kräftig positive große Zellen intraepidermal, negative …LWozniak&KWZielinski, „SkinTumors-P6091342", CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons · CC BY-SA 3.0 · Quelle
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Definition

Das pcALCL ist ein seltenes, meist indolent verlaufendes kutanes T-Zell-Lymphom aus großen, CD30-positiven atypischen Lymphozyten. Es gehört mit der lymphomatoiden Papulose zu den primär kutanen CD30-positiven lymphoproliferativen Erkrankungen und ist nach der Mycosis fungoides das zweithäufigste kutane T-Zell-Lymphom.

Vorkommen & Epidemiologie

Männer sind etwa dreimal häufiger betroffen als Frauen; die meisten Patienten sind 50–70 Jahre alt. Fälle im Kindesalter und angeborene Fälle sind beschrieben.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist ungeklärt. Etwa 30 % der Tumoren tragen ein Rearrangement des Gens DUSP22 (6p25.3).

Klinik

  • Meist ein rasch wachsender, solitärer Knoten oder eine Plaque, rot bis violett, typischerweise mindestens 2 cm groß und häufig ulzeriert; meist symptomlos.
  • Multiple gruppierte oder generalisierte Knoten in etwa 20 %.
  • Jede Hautregion einschließlich der Schleimhäute kann betroffen sein, am häufigsten die obere Körperhälfte.
  • Keine Allgemeinsymptome (kein Fieber, kein Gewichtsverlust, kein Nachtschweiß).
  • Partielle oder komplette Spontanregression in 20–40 % nach median 2 Monaten; extrakutaner Befall, meist der Lymphknoten, bei etwa 10 %.

Histologie

Diffuses dermales Infiltrat aus mittelgroßen bis großen anaplastischen oder pleomorphen Zellen mit reichlich Zytoplasma und hufeisenförmigen Kernen, ohne oder mit nur fokalem Epidermotropismus, teils bis in die Subkutis. Mindestens 75 % der Tumorzellen sind CD30-positiv; ein klonales T-Zell-Rezeptor-Rearrangement findet sich in 60–100 %.

Diagnostik

  • Hautbiopsie mit Histologie und Immunhistochemie.
  • Dermatoskopie: periphere, verzweigte und polymorphe Gefäße auf rosa-gelblichem strukturlosem Hintergrund.
  • Staging (Blutbild, LDH, CT und/oder PET-CT; TNM-Klassifikation) zur Abgrenzung eines systemischen ALCL mit Hautbefall.
  • Die lymphomatoide Papulose ist histologisch allein oft nicht abgrenzbar.

Differenzialdiagnosen

Weiterlernen in der App

In der DermaFuchs-App lernst du Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (pcALCL) mit Karteikarten, Prüfungsfragen und Blickdiagnosen – kostenlos, im Browser oder als App.

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Literatur (Auswahl)

  1. DermNet: Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma
  2. Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma-A Review of Clinical, Morphological, Immunohistochemical, and Molecular Features
  3. Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma: a review of the SEER database from 2005 to 2016

Querverweise

Erwähnt in

Weitere Hauttumoren

Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.