Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
Definition & Epidemiologie
- GvHD = Spender-Immunzellen erkennen Empfänger-Antigene als fremd → systemische Abwehrreaktion nach allogener Stammzell- oder Organtransplantation aufgrund HLA-Inkompatibilität.
- Häufigkeit: GvHD tritt bei 4–60 % allogener Tx auf, abhängig von HLA-Match und Prophylaxe.
- Haut nahezu immer beteiligt (>90 % aller GvHD-Manifestationen mit kutanen Symptomen).
Pathogenese — 3 Phasen (Ferrara-Modell)
- Phase 1 — Toxisch-konditioniert: Konditionierungs-Schaden löst aus: Zytokin-Sturm + Donor-T-Zell-Aktivierung mit klonaler Expansion alloreaktiver T-Zellen.
- Phase 2 — Aktivierung & Effektor: Spender-T-Zellen attackieren via FasL + Perforin/Granzym + TNF-α/IFN-γ.
- Phase 3 — Späte Fibrose / Sklerose: Th17 / Th2-Verschiebung + Fibroblastenaktivierung → Sklerodermiforme Hautveränderungen und Fibrose innerer Organe.
Akute GvHD (aGvHD, < 100 Tage post-Tx)
- Klinik: Initial makulopapulöses Exanthem an Akren/Ohrhelix/Wangen/Nacken (DD: AME!), später konfluierend bis erythrodermatisch.
- Schweregrad-Stadien (Glucksberg / Mount Sinai):
- Stadium 1: Exanthem < 25 % KOF
- Stadium 2: 25–50 %
- Stadium 3: > 50 %, generalisiert
- Stadium 4: Erythrodermie + Bullae / Epidermolyse (TEN-ähnlich!) + Mukositis — prognostisch ungünstig
- Extra-kutan: Hepatitis (Transaminasen / Bilirubin ↑), GvHD-Enteritis (sekretorische Diarrhö, Bauchschmerz, blutige Stühle), Konjunktivitis.
Chronische GvHD (cGvHD, > 100 Tage post-Tx)
- NIH-Kriterien 2014 mit diagnostischen und distinktiven Manifestationen.
- Hautmanifestationen — 3 Verlaufstypen:
- Lichenoide cGvHD: Zeigt lichen-planus-artige Papeln + Wickham-Streifen plus retikuläre Mundschleimhaut — DD: Lichen ruber.
- Sklerodermiforme cGvHD: diffuse Hautsklerose, ggf. Faszienbeteiligung, Nagelveränderungen, Pterygium unguium.
- Poikilodermatisches Bild: Hyper-/Hypopigmentierung + Atrophie + Telangiektasien — DD: Mycosis fungoides poikilodermatica.
- Mukositis: xerostome / lichenoide orale GvHD, Sicca-Syndrom (Auge, Mund, Vagina), retikuläre Mukosa-Veränderungen.
- Andere Organe: Lunge (BOS, Bronchiolitis obliterans), Leber (cholestatisch), GI, Augen (Sicca).
Diagnostik
- Klinik + Zeitpunkt (akut < 100 d, chronisch > 100 d).
- Histologie (Stanzbiopsie, perilesional): Apoptotische Keratinozyten in basaler Schicht, Vakuolisierung, lymphozytäres Infiltrat ("Satellite cell necrosis"), bei sklerodermiformer cGvHD verdickte Dermis + Fibrose.
Differenzialdiagnosen
- Lichen sclerosus et atrophicans
- Limitierte systemische Sklerose (CREST-Syndrom)
- Lupus erythematodes (Schmetterlingserythem)
- Dermatomyositis
- Mycosis fungoides
- Atopische Dermatitis (Neurodermitis)
- Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
- Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
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- Ferrara JLM, Levine JE, Reddy P, Holler E. Graft-versus-host disease. Lancet. 2009;373(9674):1550-1561.
- Zeiser R, Blazar BR. Acute Graft-versus-Host Disease - Biologic Process, Prevention, and Therapy. N Engl J Med. 2017;377(22):2167-2179.
- Plewig G, French L, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (Hrsg). Braun-Falcos Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Aufl. Berlin: Springer; 2018. Kapitel Graft-versus-Host-Disease, S. 708-714.
- Cooke KR, Luznik L, Sarantopoulos S, et al. The Biology of Chronic Graft-versus-Host Disease: A Task Force Report from the National Institutes of Health Consensus Development Project on Criteria for Clinical Trials in Chronic Graft-versus-Host Disease. Biol Blood Marrow Transplant. 2017;23(2):211-234.
- Glucksberg H, Storb R, Fefer A, et al. Clinical manifestations of graft-versus-host disease in human recipients of marrow from HL-A-matched sibling donors. Transplantation. 1974;18(4):295-304.
- Harris AC, Young R, Devine S, et al. International, Multicenter Standardization of Acute Graft-versus-Host Disease Clinical Data Collection: A Report from the Mount Sinai Acute GVHD International Consortium. Biol Blood Marrow Transplant. 2016;22(1):4-10.
Weitere entzündliche Hauterkrankungen
- Cheilitis granulomatosa (Miescher)
- Erythema anulare centrifugum (EAC)
- Erythema nodosum
- Granuloma anulare
- Kutane Sarkoidose
- Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
- Lichen sclerosus et atrophicans
- Lichenoides Arzneimittelexanthem
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