Pilomatrixom (Epithelioma calcificans Malherbe)

Synonyme
Pilomatrikom, Epithelioma calcificans Malherbe, verkalkendes Epitheliom, Pilomatricoma, pilomatrixoma, calcifying epithelioma of Malherbe
Fachgebiet
Dermatologie · Hauttumoren
Bilder
Klinik 1 · Histologie 2
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1 Karteikarten
Stand
10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
  1. Bilder (3)
  2. Definition
  3. Vorkommen & Epidemiologie
  4. Ätiopathogenese
  5. Klinik
  6. Histologie
  7. Diagnostik
  8. Differenzialdiagnosen
  9. Weiterlernen in der App
  10. Literatur (Auswahl)
  11. Querverweise

Bilder (3)

Pilomatrixom (Epithelioma calcificans Malherbe) – KI-Illustration (kein Patientenfoto): harter steinartiger subkutaner Knoten mit bläulich-rötlich schimmernder darüberliegender Haut präaurikulär bei Kind (10-jaehriges-kind, praeaurikulaer)KI-Illustration
harter steinartiger subkutaner Knoten mit bläulich-rötlich schimmernder darüberliegender Haut präaurikulär bei Kind (10-jaehriges-kind, praeaurikulaer)KI-generierte Illustration zu Lehrzwecken – kein echtes Patientenfoto.
Pilomatrixom (Epithelioma calcificans Malherbe) – Histologie (HE, Übersicht): mehrere Tumorinseln mit eosinophilen Schattenzell-Arealen, umrandet von einem basophilen Saum basaloider Matrixzellen mit feiner Verkalkungsgranulierung, …Histologie
Histologie (HE, Übersicht): mehrere Tumorinseln mit eosinophilen Schattenzell-Arealen, umrandet von einem basophilen Saum basaloider Matrixzellen mit feiner Verkalkungsgranulierung, …Nephron, „Pilomatrixoma - intermed mag", CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons · CC BY-SA 3.0 · Quelle
Pilomatrixom (Epithelioma calcificans Malherbe) – Histologie (HE), Detail: basaloide Zellen, Schattenzellen mit leeren Kernräumen und NekrosezoneHistologie
Histologie (HE), Detail: basaloide Zellen, Schattenzellen mit leeren Kernräumen und NekrosezoneMikael Häggström, M.D, „Histopathology of pilomatricoma, high magnification", CC0, via Wikimedia Commons · CC0 · Quelle
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Definition

Das Pilomatrixom ist ein gutartiger Tumor, der von den Zellen der Haarmatrix ausgeht. Kennzeichnend ist eine Verkalkung, die den Knoten hart tastbar macht.

Vorkommen & Epidemiologie

Am häufigsten wird es bei Kindern diagnostiziert, es kommt aber auch bei Erwachsenen vor. In einer Serie von 179 Pilomatrixomen der Kopf-Hals-Region lag das mittlere Alter bei 29,8 Jahren, 45,3 % der Patienten waren jünger als 18 Jahre. Multiple Pilomatrixome wurden in Verbindung mit der myotonen Dystrophie beschrieben.

Ätiopathogenese

Ursache ist eine lokalisierte Mutation in einer Haarmatrixzelle; in den meisten Fällen liegen Mutationen im CTNNB1-Gen (β-Catenin) vor, zudem ist BCL-2 überexprimiert.

Klinik

  • Solitärer, harter Knoten, hautfarben, weißlich, rötlich oder livide; meist 5–10 mm groß, über Jahre stabil oder langsam bis zu mehreren Zentimetern wachsend.
  • Bevorzugt an Kopf und Hals (Serie: Hals 30,2 %, Wange 16,8 %, Kopfhaut 16,2 %, Augenbrauen- und Periorbitalregion 14,0 %), aber an jeder Stelle möglich.
  • Meist beschwerdefrei, gelegentlich druckschmerzhaft; durch die Verkalkung oft kantige Form („Tent sign“).
  • Selten Riesenformen; ein Pilomatrixkarzinom ist sehr selten.

Histologie

Gut begrenzter nodulozystischer Tumor der tiefen Dermis, nicht selten bis in die Subkutis reichend. Basaloide Zellen wie in der Haarmatrix reifen zu kernlosen eosinophilen Schattenzellen; in diesen Bereichen finden sich häufig Verkalkungen, an Rupturstellen mehrkernige Riesenzellen. Eine pigmentierte Variante kommt in bis zu 11 % vor.

Diagnostik

  • Dermatoskopie: zentrales weißliches oder grau-blaues strukturloses Areal, teils Erythem und Teleangiektasien.
  • Sonographie: Nachweis der Verkalkung (in einer Kinderserie bei 88,2 %); auch im Röntgenbild nachweisbar.
  • Histologische Sicherung.

Differenzialdiagnosen

Weiterlernen in der App

In der DermaFuchs-App lernst du Pilomatrixom (Epithelioma calcificans Malherbe) mit Karteikarten, Prüfungsfragen und Blickdiagnosen – kostenlos, im Browser oder als App.

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Literatur (Auswahl)

  1. DermNet: Pilomatricoma
  2. DermNet: Pilomatricoma pathology
  3. Pilomatricoma of the head and neck: a retrospective review of 179 cases
  4. Clinical and pathological features of 209 cases of pilomatricoma in children: a retrospective study

Querverweise

Erwähnt in

Weitere Hauttumoren

Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.