Kutane Sarkoidose
Übersicht
- Epidemiologie: F: M ≈ 2: 1, häufiger bei Afrikaner:innen (in DE auch deutsche / skandinavische Population). Erstmanifestation 20–40 J.
- Pathogenese-Hypothese: Fehlleitung durch Antigen-Präsentation infektiöser Trigger mit CD4-T-Zellen + IL-2 + ACE.
- Klinik: Multiorgan-Beteiligung möglich — Haut + Lunge + Augen + Niere (Lunge > 90 % bihilär).
- Hautbefund: lupoide Plaques („Lupus pernio “), Maculae, anuläre / psoriasiforme / icthyosiforme Varianten, Narbensarkoidose in Tattoos / Narben.
- Lupus pernio: livid-rote bis bläulich-violette, teigig infiltrierte Plaques an Nase, Wangen, Ohrläppchen und Fingern — der Leitbefund der chronisch-persistierenden Sarkoidose, häufig mit Beteiligung von Nasenschleimhaut und oberen Atemwegen sowie mit fibrosierendem Lungenbefall assoziiert; prognostisch ungünstig und oft therapierefraktär (MTX, Hydroxychloroquin, in der Reserve Anti-TNF — davor TBC-Ausschluss). Trotz des Namens besteht keine Beziehung zum Chilblain-Lupus des Lupus erythematodes.
| Merkmal | Lupus pernio | Rosazea |
|---|---|---|
| Farbe | livid-bläulich, „frostbeulenartig“ | hellrot bis kupferrot |
| Teleangiektasien | fehlen | charakteristisch vorhanden |
| Papulopusteln | keine | typisch |
| Oberfläche | teigig infiltrierte, glatte Plaque | Papeln/Pusteln, im Phymstadium knollig |
| Diaskopie (Glasspatel) | apfelgelee-artige Eigenfarbe des Granuloms | Erythem blasst weg |
| Histologie | nicht-verkäsende Epitheloidzellgranulome | perifollikuläre Entzündung; Granulome nur bei granulomatöser Rosazea |
| Systemzeichen | Lunge, Augen, sIL-2R und ACE erhöht | keine |
| Flush/Trigger | keine | Hitze, Alkohol, scharfe Speisen |
- Sonderformen:
- Löfgren-Syndrom: Trias ist EN + Sprunggelenks-Arthritis — gute Prognose.
- Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea): Uveitis + Parotitis + Fazialisparese ± Fieber — Hirnnerven-Beteiligung typisch.
- Diagnostik: Rö-Thorax + sIL-2R + ACE + BAL mit nicht-verkäsenden Granulomen.
Differenzialdiagnosen
- Lupus erythematodes (Schmetterlingserythem)
- Rosazea (Rosacea)
- Granuloma anulare
- Lepromatöse Lepra
- Mycosis fungoides
- Lupus pernio (Sarkoidose)
- Granuloma faciale
- Sekundärsyphilis (Lues II)
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- Haimovic A, Sanchez M, Judson MA, Prystowsky S. Sarcoidosis: a comprehensive review and update for the dermatologist: part I. Cutaneous disease. J Am Acad Dermatol. 2012;66(5):699.e1-699.e18.
- Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(8):e26-e51.
Weitere entzündliche Hauterkrankungen
- Cheilitis granulomatosa (Miescher)
- Erythema anulare centrifugum (EAC)
- Erythema nodosum
- Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
- Granuloma anulare
- Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
- Lichen sclerosus et atrophicans
- Lichenoides Arzneimittelexanthem
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