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Naevus sebaceus

Synonyme: Talgdrüsennävus, Naevus sebaceus Jadassohn

Von Dr. Pascal Bafteh · zuletzt aktualisiert 09/2026

Naevus sebaceus: gelblich-orange haarlose Plaque capillitial — KI-generierte Illustration zu Lehrzwecken – kein echtes Patientenfoto.

Naevus sebaceus + Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom

Naevus sebaceus (Jadassohn): kongenitale, gelblich-orangefarbene haarlose Plaque mit verruköser Oberfläche, am Kapillitium / Gesicht, Hyperplasie von Talgdrüsen + ektoper Apokrindrüsen.
Genetik: Postzygotisches HRAS- (am häufigsten) oder KRAS-Mosaik — mosaikartig somatisch, nicht vererbt.
Sekundärtumoren (lebenslanges Risiko ~ 10–20 %): am häufigsten Trichoblastom (gutartig), seltener BCC, Talgdrüsenkarzinom — daher Exzision spätestens in der Pubertät empfohlen.
Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom (organoid epidermal nevus syndrome): ausgedehnter linearer Naevus sebaceus + ZNS- (Anfälle, mentale Retardierung), okuläre (Kolobome, Lipodermoid) und skelettale Anomalien, gleicher HRAS/KRAS-Mosaik-Mechanismus.

Differenzialdiagnosen

Trichoepitheliom
Basalzellkarzinom (Basaliom)
Keratoakanthom
Seborrhoische Keratose
Pilomatrixom
Syringom
Aplasia cutis congenita
Becker-Nävus

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Quellen (Auswahl)

Groesser L, Herschberger E, Ruetten A, et al. Postzygotic HRAS and KRAS mutations cause nevus sebaceous and Schimmelpenning syndrome. Nat Genet. 2012;44(7):783-787.

Weitere Hauttumoren

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