Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8-positives zytotoxisches T-Zell-Lymphom

Definition

Seltenes primär kutanes T-Zell-Lymphom aus zytotoxischen CD8-positiven T-Zellen mit ausgeprägtem Epidermotropismus und aggressivem klinischem Verlauf. „Primär kutan“ bedeutet, dass bei Diagnosestellung keine Erkrankung außerhalb der Haut nachweisbar ist. In der WHO-Klassifikation von 2016 wurde es als provisorische Entität geführt.

Vorkommen & Epidemiologie

Sehr selten. In einer US-amerikanischen Multicenter-Serie (34 Patienten) lag das mediane Alter bei 77 Jahren (Spanne 19–89 Jahre).

Klinik

• Generalisierte Patches, Plaques, Papulonodi und Tumoren; vorwiegend ausgedehnte anuläre, nekrotische Plaques oder Tumoren, häufig mit Schleimhautbeteiligung.
• Bei der Hälfte der Patienten der US-Serie (17 von 34) gingen chronische Patches voraus, die oft als Ekzem, Psoriasis oder Mycosis fungoides verkannt wurden.
• Ausbreitung in ungewöhnliche Lokalisationen wie Lunge, Hoden, ZNS und Mundhöhle, in der Erstbeschreibung jedoch nicht in Lymphknoten.
• Aggressiver Verlauf: In der US-Serie betrug das 5-Jahres-Überleben 32 %, das mediane Überleben 12 Monate.

Histologie

Bandförmige Infiltrate pleomorpher T-Zellen oder Immunoblasten mit diffuser Durchsetzung einer akanthotischen Epidermis, unterschiedlich ausgeprägter Spongiose, intraepidermaler Blasenbildung und Nekrose. Immunphänotyp: CD3, CD8, CD7, CD45RA, βF1 und TIA-1 positiv, CD2 und CD5 häufig verloren, hoher Ki-67-Proliferationsindex. Da es Fälle ohne CD8- oder αβ-T-Zell-Rezeptor-Expression bei gleichem Bild gibt, wurde der weiter gefasste Begriff „aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell-Lymphom“ vorgeschlagen.

Diagnostik

• Hautbiopsie mit Immunhistochemie; entscheidend ist die klinisch-pathologische Korrelation.
• CD8-Positivität allein beweist die Entität nicht: In der Erstbeschreibung entsprachen 9 von 17 CD8-positiven kutanen T-Zell-Lymphomen anderen Typen (u. a. Mycosis fungoides, pagetoide Retikulose, lymphomatoide Papulose).
• Ausbreitungsdiagnostik, um eine extrakutane Manifestation bei Diagnosestellung auszuschließen.

Differenzialdiagnosen

• Mycosis fungoides
• Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom (NOS)
• Primär kutanes anaplastisch-großzelliges Lymphom
• Kutane Metastasen
• Subkutanes panniculitisartiges T-Zell-Lymphom
• Extranodales NK/T-Zell-Lymphom (nasaler Typ)

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Literatur (Auswahl)

1. PubMed: Primary cutaneous CD8-positive epidermotropic cytotoxic T cell lymphomas. A distinct clinicopathological entity with an aggressive clinical behavior (PMID 10433941)
2. PubMed: Primary cutaneous aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphomas: reappraisal of a provisional entity in the 2016 WHO classification of cutaneous lymphomas (PMID 28128277)
3. PubMed: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas (PMID 30635287)
4. PubMed: Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma: proposed diagnostic criteria and therapeutic evaluation (PMID 22226429)

Querverweise