Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) – Hautmanifestationen

Definition

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegener-Granulomatose) ist eine ANCA-assoziierte Vaskulitis mit nekrotisierender granulomatöser Entzündung, Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße und fokal nekrotisierender Glomerulonephritis. Typisch betroffen sind oberer und unterer Respirationstrakt und Nieren; grundsätzlich kann jedes Organ beteiligt sein, auch die Haut.

Vorkommen & Epidemiologie

In einer großen britischen Kohorte lag die Inzidenz bei 11,8 pro Million Personenjahre. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen, das mittlere Erkrankungsalter liegt um 40 Jahre; die GPA ist bei Menschen europäischer Herkunft am häufigsten, kommt aber in allen Altersgruppen und Ethnien vor.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt; es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen Proteinase 3 (PR3-ANCA, zytoplasmatisches Muster c-ANCA) als pathogen gelten. Bakterielle Infektionen werden als Auslöser diskutiert; die Erkrankung ist nicht erblich.

Klinik

• Haut (bei 40–50 % der Patienten): palpable Purpura, Ulzera, schmerzhafte subkutane Knoten, Papeln, Bläschen, Livedo reticularis; selten Pyoderma gangraenosum und Raynaud-Phänomen.
• Mund und HNO (bei Beginn bei 70 %, im Verlauf bei 92 %): Sinusitis, Nasenbluten, Borken, Septumperforation, Sattelnase, Otitis, schmerzhafte Mundulzera, „Erdbeerzahnfleisch“, subglottische Stenose.
• Weitere Organe: Lunge (Rundherde, Kavernen, Blutung), Nieren, Augen (Skleritis, Proptosis), Nerven, Gelenke; Fieber, Gewichtsverlust.

Histologie

Granulome aus epitheloidzelligen Histiozyten, oft mit mehrkernigen Riesenzellen, zentrale (geografische) Nekrosen, umgeben von palisadenartigen Histiozyten. In Hautbiopsien granulomatöse Vaskulitis, nekrotisierende bzw. leukozytoklastische Vaskulitis und extravaskuläre palisadenförmige Granulome.

Diagnostik

• ANCA: Die meisten Patienten mit aktiver Erkrankung haben c-ANCA mit Antikörpern gegen Proteinase 3; ANCA kommen auch bei anderen Erkrankungen vor (z. B. bakterielle Endokarditis, Kokainkonsum, systemischer Lupus erythematodes, Tuberkulose).
• Biopsie betroffener Gewebe (z. B. Haut, Lunge, Niere) zur Sicherung; die Hautbiopsie ist hilfreich, wenn sie eine granulomatöse Vaskulitis zeigt.
• Labor (BSG, CRP, Blutbild, Kreatinin, Urinsediment mit dysmorphen Erythrozyten), CT von Thorax und Nasennebenhöhlen.

Differenzialdiagnosen

• Erythema nodosum
• Pyoderma gangraenosum
• Polyarteriitis nodosa
• Martorell-Ulcus
• Lupus erythematodes
• Kutane Sarkoidose
• Granuloma faciale
• Rosazea (Rosacea)

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Literatur (Auswahl)

1. DermNet: Granulomatosis with polyangiitis
2. MSD Manual Professional: Granulomatosis with Polyangiitis (GPA)

Querverweise