Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
Definition & Epidemiologie
- Nicht kontagiöse akut, subakut bis chronisch verlaufende, ausgeprägt juckende und meist selbstlimitierte inflammatorische Erkrankung der Haut- und/oder Schleimhäute ungeklärter Ätiologie.
- Betroffen: Erwachsene vom 3.–6. Lebensjahrzehnt; Frauen häufiger (insb. oraler LR).
Pathogenese & Auslöser
- Auslöser: Genetische Prädisposition, virale Infektionen (HCV, HHV7&8), Medikamente (NSAR, Antimalariamittel, Betablocker), Stress, Kontaktallergene (Metalle/Legierungen wie Gold, Amalgam), Vorerkrankungen (DM, Lupus, Kollagenosen, AA, Vitiligo), Tumore (HCC, SCC, Kopf-Hals-Tumoren).
- Pathomechanismus: Basale Keratinozyten präsentieren über Langerhanszellen via MHC-I an CD8+ T-Zellen Antigene → Aktivierung/Proliferation zytotoxischer T-Zellen → Freisetzung von IFN-γ, TNF-α, IL-1 → Rekrutierung von Makrophagen/dendritischen Zellen → Apoptose der Keratinozyten durch Granzyme/Perforine via FasL.
- Histopathologie: Lymphozytäres Infiltrat, Civatte-Körperchen, Hypergranulose, Basalzelldegeneration, Akanthose, Hyperkeratose, Melanin-Abtropfung.
Klinik
- Klassische Morphologie (6 P's): Flache, polygonale, juckende, violett-rötliche, glänzende Papeln/Plaques mit feinen weißen Linien (Wickham-Streifen) auf der Oberfläche.
- Prädilektionsstellen: Beugeseiten der Handgelenke, Unterschenkel.
- Schleimhautbeteiligung: Weiße netzartige Streifen oder Erosionen im Mund (orale LP) und an den Genitalien; Ösophagusbeteiligung möglich.
Haare & Nägel: Verlust des Immunprivilegs der Stammzellnische → narbige Alopezie (→ Lichen planopilaris, LPP); Nagelbefund: Längsrillen, Onycholyse, Nageldystrophie, Glanznägel.
Differenzialdiagnosen
- Lichen ruber planus
- Atopische Dermatitis (Neurodermitis)
- Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
- Lichen striatus
- Granuloma anulare
- Dyshidrosiformes Handekzem (Pompholyx)
- Sekundärsyphilis (Lues II)
- Lichen planopilaris
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- Manchanda Y, Rathi SK, Joshi A, Das S. Oral Lichen Planus: An Updated Review of Etiopathogenesis, Clinical Presentation, and Management. Indian Dermatol Online J. 2023;15(1):8-23.
- Solimani F, Forchhammer S, Schloegl A, Ghoreschi K, Meier K. Lichen planus - a clinical guide. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(6):864-882.
- Schilling L, Vogt T. Lichen ruber planus: Better understanding, better treatment! Hautarzt. 2018;69(2):100-108.
- Wechsuruk P, Bunyaratavej S, Kiratiwongwan R, Suphatsathienkul P, Wongdama S, Leeyaphan C. Clinical features and treatment outcomes of nail lichen planus: A retrospective study. JAAD Case Rep. 2021;17:43-48.
Weitere entzündliche Hauterkrankungen
- Cheilitis granulomatosa (Miescher)
- Erythema anulare centrifugum (EAC)
- Erythema nodosum
- Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
- Granuloma anulare
- Kutane Sarkoidose
- Lichen sclerosus et atrophicans
- Lichenoides Arzneimittelexanthem
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