Lupus erythematodes (Schmetterlingserythem)
Ätiopathogenese
- Autoimmun-Erkrankung mit Produktion von Autoantikörpern gegen Zellkernmaterial (dsDNA, Sm-Antigen, Anti-SSA/SSB, Ribonukleoproteine).
- Trigger: Klassisch sind Genetik + Infekte + UV + Medikamente, EBV wirkt dabei via Molecular Mimicry.
- UV-Mechanismus: UV-Licht trifft Zellkerne → Apoptose mit Freisetzung von Zellkern-Bestandteilen → mehr „Substrat" für Autoantikörper → Inflammation.
- Zusätzlich relevant:
- Plasmazytoide DCs erkennen DNA als DAMPs → IFN-α-Produktion
- Neutrophile extrazelluläre Netze (NETs) als Quelle von Autoantigenen
Klassifikation kutaner Lupus erythematodes (CLE)
Alle Formen mit aufsteigendem Risiko für SLE.
Akut kutaner LE (ACLE)
- Klinik: Typisch ist ein Schmetterlingserythem an Wangen + Nasenrücken, oft mit Schleimhautulcera.
- Verlauf: meistens Teil eines SLE (Risiko Systembeteiligung ~ 80 %).
Subakut kutaner LE (SCLE)
- Patient:innen: vorwiegend Kaukasier:innen, oft mit Anti-Ro/SSA-Antikörpern (~ 70–90 %).
- Klinik: Typisch sind ringförmige schuppende Plaques an Décolleté + Schultern, lichtexponierte Areale, subakut.
- Risiko Systembeteiligung: ca. 15–50 % mit oft milder Ausprägung.
Chronisch kutaner LE (CCLE)
2.3.1 Diskoider Lupus erythematodes (DLE)
- Patient:innen: häufiger dunkelhäutige Patient:innen.
- Klinik: Typisch sind scheibenförmige vernarbende Plaques mit zentraler Atrophie + adhärente Schuppung und Fingerhutphänomen, häufig vernarbende Alopezie im Kapillitium.
- Histologie: Leitbild ist die Interface-Dermatitis — vakuoläre Degeneration der Basalzellschicht mit apoptotischen Keratinozyten; dazu Follikelpfröpfe + verdickte PAS-positive Basalmembran + dermale Muzinvermehrung sowie ein perivaskulär und periadnexiell betontes lymphozytäres Infiltrat.
- Risiko Systembeteiligung: ca. 5 %.
2.3.2 Lupus erythematodes profundus (Lupus panniculitis)
- Klinik: Typisch sind tiefe schmerzhafte Knoten mit Fettgewebsatrophie + Einziehungen, häufig Wangen, Schultern, Hüften.
2.3.3 Chilblain-Lupus (Lupus pernio cutaneus)
- Klinik: Typisch sind bläulich-livide Nodi an Akren mit Kältetriggerung — kälte- und feuchtigkeitsabhängige, druckschmerzhafte Papeln und Plaques an Fingern, Zehen, Nasenspitze und Ohren, Ulzeration möglich, Rückbildung in der warmen Jahreszeit.
- Einordnung: eigenständige Variante des chronisch kutanen LE (CCLE); Überlappung mit dem DLE ist häufig, ein Übergang in einen SLE ist möglich → ANA/ENA, Blutbild und Urin-Status kontrollieren.
Intermittierend kutaner LE — Lupus tumidus
- Klinik: Typisch sind ödematöse nicht-schuppende Plaques mit Heilung ohne Narben — wichtige DD zur PLD!
Übergang & Verlaufskontrolle
- Übergang von SCLE / ACLE in SLE nicht selten → daher jährliche Kontrolle von BB, Urin-Status, Auto-Antikörper-Profil für mind. 5 Jahre ab Erstdiagnose CLE.
- Nierenmonitoring: Zum Screening auf eine renale Beteiligung genügt der Urin-Status aus dem Spontanurin (Streifentest, Sediment, Protein-/Kreatinin-Quotient) — ein 24-h-Sammelurin ist dafür nicht erforderlich; er kommt erst bei auffälligem Screening bzw. zur Quantifizierung einer gesicherten Lupusnephritis in Betracht.
- Anti-dsDNA: nicht nur diagnostischer Marker, sondern Aktivitäts- und Verlaufsparameter — steigende Titer zusammen mit abfallendem Komplement (C3/C4) sprechen für einen Schub bzw. für den Übergang in einen SLE, insbesondere für renale Aktivität. Anti-Sm und Anti-Ro/SSA sind dagegen weitgehend titerstabil und zur Verlaufsbeurteilung ungeeignet.
- Hydroxychloroquin (HCQ): maximal 5 mg/kg Realgewicht (DGRh / EULAR 2024 — vorher 6,5 mg/kg Idealgewicht), bei Nichtansprechen nach 3–6 Mo zusätzlich Quinacrin 100–200 mg/d.
- Augenkontrolle (HCQ-Retinopathie): Baseline + nach 5 J. jährlich (OCT, Visus, Gesichtsfeld).
Differenzialdiagnosen
- Atopische Dermatitis (Neurodermitis)
- Rosazea (Rosacea)
- Aktinische Keratose
- Diskoider Lupus erythematodes (CDLE)
- Seborrhoisches Ekzem
- Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
- Lupus erythematodes tumidus (LET)
- Dermatomyositis
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- Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie des kutanen Lupus erythematodes (CLE). AWMF-Registernr. 013-060. Version 2021.
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019;71(9):1400-1412.
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