Morbus Behçet
Übersicht
Definition & Demografie
- Chronische, entzündliche, schubweise verlaufende generalisierte Vaskulitis mit multipler Organbeteiligung.
- Ätiologie: Klassisch sind autoimmun + HLA-B*51 (+ virale Trigger).
- Manifestation: 20.–40. Lj., Männer häufiger, Seidenstraße-Bevölkerung (Türkei, Iran, Mittelmeer, Ostasien) — höchste Prävalenz.
- Histo: neutrophilenreiche perivaskuläre Entzündung mit Leukozytoklasie, kleine venöse mukokutane Gefäße betroffen.
Klinik (ISG-Kriterien 1990 / ICBD 2014)
- Rezidivierende orale Aphten obligat (≥ 3 ×/Jahr) PLUS ≥ 2 weitere:
- Genitale Aphten / Ulcera
- Augenbeteiligung (anteriore / posteriore Uveitis, Hypopyon, Retina-Vaskulitis)
- Hautmanifestationen: Erythema-nodosum-ähnliche Knoten, Pseudo-Folliculitis, Pyodermien, sterile Pusteln, Thrombophlebitis migrans
- Pathergie-Test positiv (sterile Pustel 24–48 h nach Nadelstich)
- Systemisch: Arthritis, GI-Vaskulitis, ZNS-Beteiligung (Neuro-Behçet), Pulmonalarterien-Aneurysmen, große Venenthrombosen.
Hinweise auf Behçet vs. habituelle Aphtose
- Hintere Mundhöhle betroffen (in habitueller Aphtose meist nur vordere zwei Drittel).
- Sehr große, auffällig konfigurierte Aphten (nicht einfach rund).
- Allgemeinsymptome mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, BSG ↑.
Diagnostik
- BB + Diff + BSG + CRP
- Pathergie-Test (sterile Nadel 4 × in Unterarmhaut → Ablesung 24–48 h)
- HIV bei Risikofaktoren
- Augenkonsil obligat (Visus, Fundus)
- HLA-B*51 unterstützend, nicht obligat
- MRT Schädel bei neurologischen Symptomen
Differenzialdiagnosen
- Aphthosis minor
- Sekundärsyphilis (Lues II)
- Herpes simplex labialis
- Reiter-Syndrom (reaktive Arthritis)
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- Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818.
- International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. Lancet. 1990;335(8697):1078-1080.
Weitere entzündliche Hauterkrankungen
- Cheilitis granulomatosa (Miescher)
- Erythema anulare centrifugum (EAC)
- Erythema nodosum
- Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
- Granuloma anulare
- Kutane Sarkoidose
- Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
- Lichen sclerosus et atrophicans
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