Kaposi-Sarkom

Synonyme: KS, HHV-8-assoziiertes Sarkom

Von Dr. Pascal Bafteh · zuletzt aktualisiert 09/2026

Definition

• HHV-8-assoziierter semimaligner Tumor der Endothelien von Blut- und Lymphgefäßen mit fakultativer viszeraler Aussaat (GI-Trakt mit Blutungen, Lunge, Lymphknoten).
• Erreger: HHV-8 — γ-Herpesvirus, obligat aber nicht hinreichend; Manifestation erst bei zusätzlicher Immundysregulation.

Subtypen

• Klassischer Typ: Risikogruppe Männer Mittelmeer/Osteuropa — Lokalisation Bein/Fuß, langsamer Verlauf.
• Endemischer Typ (afrikanisch): Sub-Sahara-Afrika und Migrant:innen, Beine, Nase, Mundschleimhaut, häufiger lymphadenopathisch und aggressiver, kann Kinder betreffen.
• Epidemischer Typ (HIV/AIDS): Lokalisation Gesicht + Genital, mukokutan; AIDS-definierend bei CD4 < 200/µl.
• Iatrogener Typ: Immunsuppression nach Organtransplantation (Calcineurin-Inhibitoren) oder bei chronisch-iatrogener IS — Bein, Rumpf; Spätstadium-Trigger oft CD4 < 200/µl bzw. längere IS-Dauer.

Klinik & Stadien (ACTG)

• Klinik: livid-violette Maculae → Plaques → Knoten entlang Hautspaltlinien, später Ulzeration / Lymphödem. Schleimhautbefall (Gaumen, GI) bei epidemischem / endemischem Typ häufig.
• Stadium I: Charakteristik umschrieben kutan (< 10 Herde, keine LK)
• Stadium II: > 10 kutane Herde
• Stadium III: nur viszerale Manifestation (selten ohne Haut)
• Stadium IV: kutan + viszeral
• ACTG-Klassifikation HIV-KS: Tumor (T0/T1) + Immunstatus (I0/I1, CD4 < 200) + Systemic illness (S0/S1).

Diagnostik

• Biopsie + Histologie + HHV-8-LANA-Immunhistochemie (pathognomonisch).
• HIV-Test obligat bei jedem KS-Erstdiagnose-Patienten — immer mitlaufen lassen!
• Staging-Diagnostik: Sono + Rö-Thorax — GI- und Lungen-Befall häufigste viszerale Manifestation.
• Histologie: spindelzellige Proliferation mit Erythrozyten-Extravasaten, „Promontory sign" (vorgewölbte Endothelzellen ragen ins Lumen), HHV-8-LANA-positiv.

Differenzialdiagnosen

• Angiosarkom der Haut
• Dermatofibrom
• Haemangiom
• Malignes Melanom
• Pyogenes Granulom
• Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
• Naevus flammeus
• Amelanotisches Melanom

Quellen (Auswahl)

1. Esser S, et al. S1-Leitlinie Kaposi-Sarkom (AWMF-Register-Nr. 032-025). Version 2022-03. Deutsche Krebsgesellschaft (DKG), Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG); 2022.

Weitere Hauttumoren

• Basalzellkarzinom (Basaliom)
• Malignes Melanom
• Lentigo maligna
• Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC)
• Aktinische Keratose
• Aktinische Cheilitis
• Merkelzellkarzinom
• Mikrozystisches Adnexkarzinom

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