Angiosarkom der Haut
Allgemeines
Das Angiosarkom ist ein seltenes, hochmalignes endotheliales Weichteilsarkom mit vaskulärer Differenzierung und macht etwa 2 % aller Weichteilsarkome aus. Die Inzidenz ist in den letzten Jahrzehnten angestiegen von etwa 0,13/100.000 (1975) auf etwa 0,33/100.000.
- Risikofaktoren: Wichtige Risikofaktoren sind chronische Lymphödeme (Stewart-Treves-Syndrom), Radiatio und Immunsuppression.
- Prognose: Die Prognose ist zu benennen mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von etwa <20 %, bedingt durch frühe Metastasierung in Lunge, Leber und Lymphknoten.
Typen
Man unterscheidet:
- Sporadisches (kutanes) Angiosarkom (häufig Kopf-Hals-Bereich)
- Lymphödemassoziiertes Angiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom)
- Postradiogenes Angiosarkom
- Epitheloides Angiosarkom
Das häufigste kutane Angiosarkom ist das sporadische Angiosarkom im Kopf-Hals-Bereich.
Diagnostik
- Histologie: Die Diagnosesicherung erfolgt durch tiefe Biopsien mit immunhistochemischem Nachweis endothelialer Marker.
- Immunhistochemie: Der sensitivste Marker ist CD31.
- Klinisches Zeichen: Ein klinischer Hinweis kann das „Tilt-Phänomen" (scheinbare Verschieblichkeit livider Läsionen) sein.
- Staging: Zum Staging wird bevorzugt ein PET-CT eingesetzt.
Differenzialdiagnosen
- Kaposi-Sarkom
- Haemangiom
- Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
- Basalzellkarzinom (Basaliom)
- Merkelzellkarzinom
- Atypisches Fibroxanthom (AFX)
- Naevus flammeus
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- Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010;11(10):983-991.
- Zeng D, Wang Z, Feng Y, et al. Trends in the incidence, survival, and prognostic nomogram of angiosarcoma in the United States. Medicine (Baltimore). 2025;104(1):e41152.
- Richards E, Schimmel J, Renzi M, Lawrence N. An Update on Cutaneous Angiosarcoma Diagnosis and Treatment. Cutis. 2024;113(5):218-223.
Weitere Hauttumoren
- Basalzellkarzinom (Basaliom)
- Malignes Melanom
- Lentigo maligna
- Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC)
- Aktinische Keratose
- Aktinische Cheilitis
- Merkelzellkarzinom
- Mikrozystisches Adnexkarzinom
Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall. Therapie- und Nachsorgeinhalte findest du in der App.