Mastozytom

Synonyme: kutane Mastozytose, Darier-Zeichen

Von Dr. Pascal Bafteh · zuletzt aktualisiert 09/2026

Definition & Einordnung

• Mastozytom = gutartige kutane Mastzell-Akkumulation in Dermis mit lokaler Histamin-Freisetzung.
• Formen der kutanen Mastozytose (CM):
• Solitäres Mastozytom (häufigste Form im Kindesalter) — meist einzelner gelblich-brauner Plaque/Knoten.
• Urticaria pigmentosa (= makulopapulöse CM) — multiple rotbraune Makulae/Papeln am Stamm.
• Diffuse kutane Mastozytose (DCM) — selten, gesamter Hautmantel infiltriert, Blasenbildung möglich.
• Abgrenzung: systemische Mastozytose (SM) betrifft Knochenmark/Organe, gehäuft bei Erwachsenen mit KIT-D816V-Mutation.

Epidemiologie

• Manifestation meist <2. Lebensjahr, sporadisch.
• Ca. 90 % der pädiatrischen kutanen Mastozytosen zeigen Spontanremission bis zur Pubertät.

Mastozytom bei Kindern

• Häufigkeit: ~75 % aller kutanen Mastozytosen sind kindliche solitäre Mastozytome
• Erstmanifestation: typischerweise in den ersten 2 Lebensjahren
• Lokalisation: bevorzugt Stamm, proximale Extremitäten
• Klinik: gelb-braune bis rötliche Plaque, 1–5 cm — Darier-Zeichen positiv
• Spontanremission: meist bis zur Pubertät — Beruhigung der Eltern wichtig
• Trigger-Cave (Mastzell-Degranulation vermeiden): mechanischer Reiz, Wärme, Aspirin/NSAR, Opiate, Kontrastmittel, Alkohol, Stress
• ⚠ Anaphylaxie-Risiko bei großflächigen Läsionen (DCM) → Adrenalin-Notfallset verschreiben
• DD: Café-au-lait-Fleck, Naevus, juveniles Xanthogranulom

Klinik & Darier-Zeichen

• Typische Läsion: gelblich-braune Plaque oder Papel, einzeln, oft 1–5 cm, Stamm/Extremitäten.
• Darier-Zeichen positiv: mechanisches Reiben → urticarielle Quaddel + Erythem, ggf. Blase durch Mastzell-Degranulation.
• Begleitsymptome (bei Histamin-Freisetzung): Flush, Pruritus, ggf. Blasenbildung.
• Cave: großflächige DCM → Anaphylaxie-Risiko bei Trigger.

Diagnostik

• Klinisch: Inspektion + Darier-Zeichen (vorsichtig reiben, nicht stark — Anaphylaxie-Risiko vermeiden!).
• Biopsie bei Verdacht: Histologie + Toluidinblau-Färbung (metachromatisch) oder CD117/Tryptase-IHC.
• Labor: Serum-Tryptase (Baseline) zum SM-Ausschluss — bei Werten > 20 ng/ml systemische Mastozytose verdächtig (zusätzlich Knochenmark-Biopsie + KIT-D816V-Mutationsanalyse).
• DD: Café-au-lait-Fleck, Juveniles Xanthogranulom, melanozytärer Naevus.

Differenzialdiagnosen

• Haemangiom
• Dermatofibrom
• Malignes Melanom
• Angiosarkom der Haut
• Kimura-Krankheit
• Urtikaria
• Mastozytose (Urticaria pigmentosa)

Quellen (Auswahl)

1. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703-1719.
2. Hartmann K, Escribano L, Grattan C, et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016;137(1):35-45.
3. Brockow K, Jofer C, Behrendt H, Ring J. Anaphylaxis in patients with mastocytosis: a study on history, clinical features and risk factors in 120 patients. Allergy. 2008;63(2):226-232.
4. Theoharides TC, Valent P, Akin C. Mast Cells, Mastocytosis, and Related Disorders. N Engl J Med. 2015;373(2):163-172.

Weitere Hauttumoren

• Basalzellkarzinom (Basaliom)
• Malignes Melanom
• Lentigo maligna
• Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC)
• Aktinische Keratose
• Aktinische Cheilitis
• Merkelzellkarzinom
• Mikrozystisches Adnexkarzinom

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