Kongenitales Hämangiom (RICH, PICH, NICH)

Synonyme
NICH, RICH, PICH, nicht involutierendes kongenitales Hämangiom, rasch involutierendes kongenitales Hämangiom, partiell involutierendes kongenitales Hämangiom, congenital hemangioma, noninvoluting congenital hemangioma, rapidly involuting congenital hemangioma
Fachgebiet
Dermatologie · Hauttumoren
Bilder
Klinik 1
In der App
2 Karteikarten
Stand
10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
  1. Bilder (1)
  2. Definition
  3. Einteilung
  4. Ätiopathogenese
  5. Klinik
  6. Histologie
  7. Diagnostik
  8. Differenzialdiagnosen
  9. Weiterlernen in der App
  10. Literatur (Auswahl)
  11. Querverweise

Bilder (1)

Kongenitales Hämangiom (RICH, PICH, NICH) – Gesicht – klinisches Foto: rundliche, livide-violette vaskuläre Plaque mit Teleangiektasien und blassem Randsaum vor dem Ohr eines Kleinkindes
rundliche, livide-violette vaskuläre Plaque mit Teleangiektasien und blassem Randsaum vor dem Ohr eines Kleinkindes (Gesicht)SafinDinar, „Врожденная не инволюционирующая гемангиома (Noninvoluting congenital hemangioma) (NICH)", CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons · CC BY-SA 4.0 · Quelle

Definition

Kongenitale Hämangiome sind seltene, meist solitäre vaskuläre Tumoren, die im Mutterleib wachsen, bei Geburt voll ausgebildet sind und danach nicht weiter proliferieren. Anders als beim infantilen Hämangiom exprimieren ihre Endothelzellen kein GLUT1.

Einteilung

  • RICH (rasch involutierend): Rückbildung in den ersten Lebensmonaten – in einer Serie bei allen 24 spontan verlaufenden Fällen bis zum 14. Lebensmonat; zurück bleiben atrophe Haut oder Hautüberschuss.
  • PICH (partiell involutierend): rasche Rückbildung in den ersten 12–30 Lebensmonaten, danach bleibt eine NICH-artige Läsion bestehen.
  • NICH (nicht involutierend): nicht progredient, bleibt dauerhaft bestehen.

Ätiopathogenese

Bei RICH und NICH finden sich dieselben somatischen aktivierenden Mutationen in GNAQ oder GNA11; der unterschiedliche Verlauf beruht also auf anderen Faktoren.

Klinik

  • RICH und NICH ähneln sich in Aussehen, Lokalisation und Größe.
  • Häufigste Formen (Serie von 31 Säuglingen): erhabener violetter Tumor mit erweiterten Venen; erhabener grauer Tumor mit feinen Teleangiektasien und blassem Randsaum (Halo); flacher, infiltrierender Tumor mit violetter Haut darüber.
  • RICH können früh ulzerieren oder bluten.
  • NICH (Serie von 30 Fällen): bevorzugt Rumpf und Beine, Mädchen häufiger; 13 von 30 berichteten Schmerzen.

Histologie

Kapillarlobuli in dichtem fibrotischem Stroma mit Hämosiderin, fokalen Thrombosen und dünnwandigen Gefäßen; GLUT1-negativ (in einer systematischen Übersicht alle 16 kongenitalen Hämangiome negativ, dagegen 95 % der infantilen positiv).

Diagnostik

  • Entscheidend: bei Geburt voll ausgebildet, ohne postnatale Wachstumsphase – das infantile Hämangiom erscheint dagegen perinatal und wächst im ersten Lebensjahr rasch.
  • Dopplersonographie: hoher Blutfluss (für NICH beschrieben).
  • GLUT1-Färbung bei unklarer Histologie: negativ macht ein infantiles Hämangiom unwahrscheinlich.

Differenzialdiagnosen

Weiterlernen in der App

In der DermaFuchs-App lernst du Kongenitales Hämangiom (RICH, PICH, NICH) mit Karteikarten, Prüfungsfragen und Blickdiagnosen – kostenlos, im Browser oder als App.

Teste dich: Blickdiagnose-Quiz mit echten Fällen →

In der App: 2 Karteikarten

Im Browser starten  Im App Store laden

Literatur (Auswahl)

  1. Congenital hemangiomas
  2. Congenital hemangioma: evidence of accelerated involution
  3. Partially involuting congenital hemangiomas: a report of 8 cases and review of the literature
  4. Characteristics of noninvoluting congenital hemangioma: a retrospective review
  5. Congenital nonprogressive hemangioma: a distinct clinicopathologic entity unlike infantile hemangioma
  6. The utility of GLUT1 as a diagnostic marker in cutaneous vascular anomalies: A review of literature and recommendations for daily practice
  7. Somatic Activating Mutations in GNAQ and GNA11 Are Associated with Congenital Hemangioma
  8. Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical and histopathologic features

Querverweise

Erwähnt in

Weitere Hauttumoren

Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.