Infantiles Hämangiom


Übersicht: ISSVA-Klassifikation 2018
- Tumoren: Infantiles Hämangiom (IH), kongenitale Hämangiome (RICH/PICH/NICH), Granuloma pyogenicum, Angiosarkom — Charakteristikum: proliferativ, GLUT1±, mitotisch aktiv
- Malformationen: Naevus flammeus / Port-Wine Stain, AVM, venöse / lymphatische / kombinierte — Charakteristikum: KEINE Proliferation, mitwachsend, kein Selbst-Rückgang
Infantiles kapilläres Hämangiom (IH)
Epidemiologie & Pathogenese
- Häufigkeit: 4–5 % aller Säuglinge, Frühgeborene bis 30 %, Geschlecht F: M = 4: 1.
- Pathogenese: Ursache ist Defekt der Angiogenese (VEGF, plazentare Hypoxie) — IH-Endothelzellen exprimieren GLUT1 + (gemeinsam mit Plazenta-Endothelien), Hinweis auf plazentare Embolisation oder Stammzell-Differenzierung.
- Verlauf: 3-phasisch — proliferativ 0–9 Mo (schnellstes Wachstum 5–8 Wo) → Plateau 9–12 Mo → Involution 1.–7. Lj. mit ~10 %/Jahr; spontane Rückbildung bei ~50 % bis zum 5. Lj. (~70 % bis 7. Lj.), Restveränderungen (Fibro-Fett, Teleangiektasien, atrophe Haut) bei 25–50 %.
Diagnostik
- Klinisch + Sonographie / Doppler (hypervaskuläre lobuläre Architektur), bei Tiefenbefall MRT mit KM.
- GLUT1-Immunhistochemie: bei klinisch unklaren Befunden — GLUT1+ = IH; GLUT1− (negativ) = kongenitales Hämangiom (RICH/PICH/NICH) oder Malformation.
Komplikationen
- Periorifiziell: Strabismus / Amblyopie durch Bulbuskompression bei Augenlid-IH (sofortige ophthalmologische Vorstellung!), Stridor / Dyspnoe bei subglottischem IH.
- Generell: Ulzeration (10–15 %, Schmerz!), Sekundärinfektion, Blutung, narbige Restveränderungen.
Assoziierte Syndrome
- PHACES: Akronym = Post. Fossa + Hämangiom + Arterien + Cardio + Eye + Sternal — MRT Schädel + Echo + augenärztl. Abklärung obligat.
- PELVIS / SACRAL / LUMBAR: segmentale ulzerierte Hämangiome lumbosakral + urogenitale + spinale Malformationen → MRT Wirbelsäule + Becken obligat.
- Disseminierte Hämangiomatose: ≥ 5 kutane Hämangiome → Sono-Screening Leber / GIT auf viszerale Hämangiome.
Differenzialdiagnosen
- Haemangiom
- Pyogenes Granulom
- Angiosarkom der Haut
- Kaposi-Sarkom
- Naevus flammeus
- Non-involuting Congenital Hemangioma (NICH)
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Im Browser starten Im App Store ladenQuellen (Auswahl)
- Wassef M, Blei F, Adams D, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 2015;136(1):e203-e214.
- Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1):e20183475.
Weitere Hauttumoren
- Basalzellkarzinom (Basaliom)
- Malignes Melanom
- Lentigo maligna
- Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC)
- Aktinische Keratose
- Aktinische Cheilitis
- Merkelzellkarzinom
- Mikrozystisches Adnexkarzinom
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