Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
Definition & Epidemiologie
- Häufigstes Sarkom der Haut, fibroblastische Differenzierung mit (myo-)fibroblastischen Anteilen.
- Durchschnittsalter: ~ 40 J., langsames destruktives lokales Wachstum.
- Metastasierung selten: < 5 % hämatogen pulmonal.
Genetik & Pathogenese
- Charakteristische Translokation: t COL1A1-PDGFB in > 90 % → konstitutive Aktivierung des PDGF-β-Rezeptor-Signalwegs → molekulares Target für Imatinib.
- Sporadisch, keine bekannte Erblichkeit.
Klinik
- Lokalisation: stammbetont (~ 50 %), proximale Extremitäten, Schultern; selten Kopf-Hals.
- Erscheinungsbild: bräunlich-livide Plaque.
- Verlauf: Jahrelang unauffälliger Plaque-Stadium-Verlauf bis zur knotigen Manifestation; destruktiv-infiltrativ, R0-Resektion technisch anspruchsvoll wegen tentakulärer Subkutis-Ausläufer.
Sub-Varianten
- Klassisches DFSP — wie oben.
- Bednar-Tumor (pigmentierte DFSP-Variante): melaninhaltige dendritische Zellen.
- Fibrosarkomatöse DFSP-Transformation (DFSP-FS): Dedifferenzierung + Mitose ↑.
- Riesenzell-Fibroblastom: pädiatrische Variante, gleiche COL1A1-PDGFB-Translokation.
Diagnostik
- Klinik + Sonographie des Primärtumors (Tiefenausdehnung, hypoechogen-heterogen).
- MRT bei Verdacht auf tiefe Infiltration (Subkutis, Faszie).
- Stanz- oder Inzisionsbiopsie: Histologie zeigt monomorphe spindelzellige Proliferation in storiformem Muster, Subkutis-Infiltration als „honeycomb pattern".
- Immunhistochemie: CD34+ + CD99+, F XIIIa− zur Abgrenzung vom Dermatofibrom (= XIIIa+).
- Molekular: FISH oder RT-PCR auf COL1A1-PDGFB-Fusion zur Sicherung schwieriger Fälle (z. B. fibrosarkomatöse Variante).
- Staging: Ganzkörper-Untersuchung + Sono regionaler LK; bei DFSP-FS zusätzlich CT-Thorax (selten Metastasen, aber Pflicht).
Differenzialdiagnosen
- Dermatofibrom
- Lipom
- Epidermalzyste (Atherom)
- Basalzellkarzinom (Basaliom)
- Malignes Melanom
- Angiosarkom der Haut
- Kaposi-Sarkom
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- Saiag P, Grob JJ, Lebbe C, et al. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer. 2015;51(17):2604-2608.
- Plewig G, French L, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (Hrsg). Braun-Falcos Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Aufl. Berlin: Springer; 2018. S. 1895-1896.
Weitere Hauttumoren
- Basalzellkarzinom (Basaliom)
- Malignes Melanom
- Lentigo maligna
- Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC)
- Aktinische Keratose
- Aktinische Cheilitis
- Merkelzellkarzinom
- Mikrozystisches Adnexkarzinom
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