Merkelzellkarzinom
Definition & Epidemiologie
- Dermaler neuroendokriner Tumor mit hoher Aggressivität.
- Ursprungszelle: Merkel-Zellen / Mechanorezeptoren — neuronaler Ursprung in Epidermis-Basalschicht.
- Klinik: bläulich-livider Knoten — rasch wachsend, schmerzlos, derb; Lokalisation Kopf, Hals, Extremitäten (UV-belastet).
AEIOU-Merkmale (klinisch verdachtsweisend)
- Asymptomatisch
- Expanding fast (rasches Wachstum)
- Immunsuppression
- Old age (>50 J.)
- UV-exposed
Pathogenese & Risikofaktoren
- Merkelzell-Polyomavirus (MCPyV): Trigger in 80 % nachweisbar — virale Onkoproteine LT-Antigen.
- UV-induzierte Mutationen (TP53, RB1) bei MCPyV-negativen Fällen — höhere Mutationslast.
- Immunsuppression: Z. n. OTX, HIV, hämatologische Erkrankungen, Anti-TNF-Therapie.
- Höheres Alter (>70 J. häufigster Manifestationszeitraum).
Diagnostik
- Stanzbiopsie (4–6 mm) + Histologie + Immunhistochemie:
- CK20 perinukleär punktförmig (Dot-Pattern) — pathognomonisch
- CK56, TTF1 typischerweise NEGATIV (DD zur kleinzelligen Lungen-CA-Metastase, die TTF1+!)
- Synaptophysin, Chromogranin A (neuroendokriner Marker)
- MCPyV-LT-Antigen-IHC (Antikörper CM2B4) bei viraler Form
- Staging obligat: PET-CT + SLND — bei jedem MCC, da Lymphangiosis cutis nahezu obligat.
- Metastasierungswege: lymphogen > hämatogen — Lymphangiosis cutis als Frühzeichen, dann Lunge/Leber/Knochen.
Differenzialdiagnosen
- Basalzellkarzinom (Basaliom)
- Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
- Atypisches Fibroxanthom (AFX)
- Angiosarkom der Haut
- Kaposi-Sarkom
- Malignes Melanom
- Pyogenes Granulom
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- Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). S2k-Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut) – Update 2022. AWMF-Register-Nr. 032-023. Stand: 30.06.2022.
- Becker JC, Stang A, DeCaprio JA, Cerroni L, Lebbé C, Veness M, Nghiem P. Merkel cell carcinoma. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17077.
Weitere Hauttumoren
- Basalzellkarzinom (Basaliom)
- Malignes Melanom
- Lentigo maligna
- Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC)
- Aktinische Keratose
- Aktinische Cheilitis
- Mikrozystisches Adnexkarzinom
- Dermatofibrom
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