CPPD-Arthropathie (Pseudogicht, Chondrokalzinose)

Definition

Die CPPD-Erkrankung (Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit) umfasst intra- und extraartikuläre Ablagerungen von Calciumpyrophosphat-Kristallen. Die Manifestationen sind vielgestaltig: von symptomlosen Verkalkungen (Chondrokalzinose) über wiederkehrende akute Arthritisschübe (Pseudogicht, akute CPP-Kristallarthritis) bis zu einer oft schweren degenerativen Arthropathie.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist meist unbekannt; das Risiko steigt mit dem Alter. Assoziierte Erkrankungen: Gelenktrauma (auch nach Operationen), Hypomagnesiämie, Hyperparathyreoidismus, Gicht, Hämochromatose, Hypophosphatasie, Gitelman-Syndrom, X-chromosomale hypophosphatämische Rachitis und familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie. Familiäre Formen werden meist autosomal-dominant vererbt. Das Transportprotein ANK schleust Pyrophosphat in den Extrazellulärraum und fördert so die Kristallbildung.

Klinik

• Akute, subakute oder chronische Arthritis, meist an Knie, Handgelenk oder anderen großen peripheren Gelenken; kann viele andere Arthritiden nachahmen.
• Akute Schübe ähneln der Gicht, schwanken aber stärker in der Intensität und dauern oft länger.
• Zwischen den Schüben Beschwerdefreiheit oder anhaltende leichte Beschwerden in mehreren Gelenken, ähnlich einer rheumatoiden Arthritis oder Arthrose; diese Muster bleiben meist lebenslang bestehen.
• Crowned-dens-Syndrom: akuter Befall am Dens axis mit starken entzündlichen Nackenschmerzen und Steifigkeit; im Röntgenbild erscheint der Dens von Verkalkungen „gekrönt“.

Diagnostik

• Gelenkpunktion mit Polarisationsmikroskopie: rhomboide oder stäbchenförmige Kristalle, nicht oder nur schwach positiv doppelbrechend (blau parallel zur Kompensatorachse). Im Schub ist das Punktat entzündlich; Gramfärbung und Kultur schließen eine Infektion aus, fehlende Uratkristalle eine Gicht (beide können gleichzeitig vorliegen).
• Röntgen oder Sonographie, wenn keine Gelenkflüssigkeit gewonnen werden kann: lineare oder punktförmige Verkalkungen im Gelenkknorpel, besonders im Faserknorpel (z. B. Menisken); stützt die Diagnose, schließt Gicht oder Infektion aber nicht aus. Eine Chondrokalzinose kommt auch ohne Schübe vor.
• Suche nach Grunderkrankungen, besonders bei jüngeren Betroffenen mit häufigen Schüben: Calcium, Parathormon, Magnesium, alkalische Phosphatase und Eisenstatus.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Calcium Pyrophosphate Deposition Disease
2. MSD Manual Professional: Gout

Querverweise