IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

Definition

Die IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein-Henoch) ist eine Vaskulitis vorwiegend kleiner Gefäße. Nach der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz 2012 ist sie durch IgA1-dominante Immunablagerungen in kleinen Gefäßen von Haut und Gastrointestinaltrakt gekennzeichnet und verursacht häufig eine Arthritis. Die begleitende Glomerulonephritis ist von einer IgA-Nephropathie nicht zu unterscheiden.

Vorkommen & Epidemiologie

Die IgA-Vaskulitis tritt am häufigsten bei Kindern auf. Bei Erwachsenen ist sie seltener, verläuft aber häufiger chronisch.

Ätiopathogenese

IgA-haltige Immunkomplexe lagern sich in kleinen Gefäßen der Haut und anderer Organe ab. Als mögliche Auslöser gelten Viren der oberen Atemwege, Streptokokkeninfektionen, Medikamente, Nahrungsmittel und Insektenstiche. In der Niere findet sich typischerweise eine fokal-segmentale proliferative, meist milde Glomerulonephritis.

Klinik

• Haut: plötzlich auftretende palpable Purpura, typischerweise an Füßen, Beinen und gelegentlich Rumpf und Armen; beginnt teils urtikariell, wird dann tastbar, hämorrhagisch und konfluierend; neue Schübe über Tage bis Wochen.
• Gelenke: Fieber und Polyarthralgien mit periartikulärer Druckschmerzhaftigkeit und Schwellung von Sprung-, Knie-, Hüft-, Hand- und Ellenbogengelenken.
• Gastrointestinaltrakt: kolikartige Bauchschmerzen, Druckschmerz, Meläna, positiver Test auf okkultes Blut; bei Kindern gelegentlich Invagination.
• Niere: Hämaturie, Proteinurie, Erythrozytenzylinder.
• Verlauf: Die Beschwerden klingen meist nach etwa 4 Wochen ab, treten aber oft nach einigen beschwerdefreien Wochen mindestens einmal erneut auf. Selten entwickelt sich eine chronische Nierenerkrankung, bei Erwachsenen häufiger als bei Kindern.

Diagnostik

• Bei Kindern mit typischem Bild ist die Diagnose klinisch; eine Biopsie ist bei eindeutiger Klinik nicht erforderlich.
• Hautbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz (bei Erwachsenen in der Regel Teil der Diagnostik): leukozytoklastische Vaskulitis mit IgA-Ablagerungen in den Gefäßwänden.
• Urinstatus: Hämaturie, Proteinurie und Erythrozytenzylinder zeigen eine Nierenbeteiligung an.
• Blutbild und Nierenfunktion.
• Nierenbiopsie bei sich verschlechternder Nierenfunktion; diffuser glomerulärer Befall oder Halbmonde in den meisten Glomeruli weisen auf ein fortschreitendes Nierenversagen hin.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Immunoglobulin A-Associated Vasculitis (IgAV)
2. MSD Manual Professional: Overview of Vasculitis

Querverweise