Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss)

Definition

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom) ist eine systemische, nekrotisierende Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße mit extravaskulären Granulomen, Eosinophilie und Gewebeinfiltration durch Eosinophile. Nach der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz 2012 handelt es sich um eine eosinophilenreiche, nekrotisierende granulomatöse Entzündung der Atemwege mit nekrotisierender Vaskulitis in Verbindung mit Asthma und Eosinophilie. Sie zählt zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden.

Einteilung

ACR/EULAR-Klassifikationskriterien 2022 (Klassifikation ab 6 Punkten):

• Asthma bzw. obstruktive Atemwegserkrankung: +3
• Nasenpolypen: +3
• Mononeuritis multiplex: +1
• Bluteosinophilie (≥ 1 × 10⁹/l): +5
• Extravaskuläre eosinophilenreiche Entzündung in der Biopsie: +2
• c-ANCA bzw. Anti-PR3 positiv: −3
• Hämaturie: −1

Ein Wert von mindestens 6 hat eine Sensitivität von 85 % und eine Spezifität von 99 %.

Phasen (können sich überlappen): Prodromalphase mit allergischer Rhinitis, Nasenpolypen und Asthma (teils über Jahre), eosinophile Phase mit Blut- und Gewebeeosinophilie, vaskulitische Phase mit Organbefall und Allgemeinsymptomen.

Vorkommen & Epidemiologie

Die EGPA betrifft je nach Population bis zu 20 Menschen pro Million. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 40 und 50 Jahren.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt. Vermutet wird ein allergischer Mechanismus, bei dem Eosinophile und Degranulationsprodukte neutrophiler Granulozyten das Gewebe direkt schädigen; aktivierte T-Lymphozyten unterhalten die eosinophile Entzündung. Die Erkrankung tritt bei Menschen mit spät beginnendem Asthma, allergischer Rhinitis, Nasenpolypen oder einer Kombination auf. ANCA finden sich bei 30–40 %.

Klinik

• Atemwege: Asthma bei den meisten, oft im Erwachsenenalter beginnend und schwer; nicht destruierende Sinusitis; flüchtige, fleckige Lungeninfiltrate; Atemnot.
• Nervensystem: Mononeuritis multiplex bei bis zu drei Vierteln; ZNS-Befall selten (Hemiparese, Verwirrtheit, Krampfanfälle).
• Haut bei etwa der Hälfte: Knoten und Papeln an den Streckseiten (palisadenförmige Granulome mit zentraler Nekrose), Purpura durch leukozytoklastische Vaskulitis.
• Herz: eosinophile Myokarditis mit Herzinsuffizienz, Endomyokardfibrose, Koronarvaskulitis, Klappenerkrankungen, Perikarditis; eine Hauptursache schwerer Verläufe.
• Gastrointestinal bei bis zu einem Drittel: Bauchschmerzen, Durchfall, Blutungen, akalkulöse Cholezystitis durch eosinophile Gastroenteritis oder mesenteriale Ischämie.
• Niere seltener als bei anderen ANCA-Vaskulitiden: pauci-immune, fokal-segmentale nekrotisierende Glomerulonephritis.
• Arthralgien, Myalgien; Fieber, Krankheitsgefühl, Gewichtsverlust in der vaskulitischen Phase.

Diagnostik

• Blutbild mit Differenzialblutbild: Eosinophilie; zusätzlich IgE, CRP und BSG zur Beurteilung der Entzündungsaktivität.
• ANCA bei bis zu 35 %, meist p-ANCA mit Antikörpern gegen Myeloperoxidase; weder sensitiv noch spezifisch.
• Urinstatus mit Sediment und Kreatinin zur Erfassung einer Nierenbeteiligung; Elektrolyte.
• Röntgen-Thorax: oft flüchtige fleckige Infiltrate.
• Echokardiographie bei allen Betroffenen als Ausgangsbefund.
• Biopsie von Lunge oder anderem betroffenem Gewebe sichert die Diagnose.

Weiterlernen in der App

Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)
2. Arch Rheumatol 2024: Performance of the 2022 ACR/EULAR Classification Criteria for ANCA-associated vasculitis (PMC-Volltext)
3. MSD Manual Professional: Overview of Vasculitis
4. Ther Adv Musculoskelet Dis 2022: A glance into the future of ANCA-associated vasculitis (PMC-Volltext, Tabelle ACR/EULAR 2022)
5. Reumatologia 2024: Clinical presentations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis – a comprehensive review (PMC-Volltext)

Querverweise