Polyarteriitis nodosa

Definition

Die Polyarteriitis nodosa (PAN, Panarteriitis nodosa) ist eine systemische, nekrotisierende Vaskulitis vor allem mittelgroßer, gelegentlich auch kleiner muskulärer Arterien mit nachfolgender Gewebeischämie. Am häufigsten betroffen sind Nieren, Haut, Gelenke, Muskeln, periphere Nerven und Gastrointestinaltrakt; die Lunge bleibt meist ausgespart. In der Chapel-Hill-Nomenklatur zählt sie zu den Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße; ANCA sind nicht typisch.

Vorkommen & Epidemiologie

Die PAN ist selten (etwa 1 Fall pro Million). Sie betrifft vor allem Erwachsene mittleren Alters; die Inzidenz steigt mit dem Alter und erreicht im sechsten Lebensjahrzehnt ihren Gipfel.

Ätiopathogenese

Die meisten Fälle sind idiopathisch; Immunmechanismen sind beteiligt. Etwa 20 % der Betroffenen haben eine Hepatitis B oder C. Auch Medikamente kommen als Auslöser in Betracht. Bei Lymphomen, Leukämien, rheumatoider Arthritis oder Sjögren-Syndrom kann eine PAN-ähnliche sekundäre Vaskulitis auftreten. Eine monogene, autosomal-rezessive Form beruht auf Mutationen im Gen der Adenosindeaminase 2 (ADA2-Mangel); auch das VEXAS-Syndrom (somatische UBA1-Mutationen) kann sich als PAN zeigen.

Pathologie: segmentale, transmurale nekrotisierende Entzündung muskulärer Arterien, bevorzugt an Gefäßaufzweigungen; frische und ältere, vernarbende Läsionen nebeneinander. Postkapilläre Venolen und Venen sind nicht betroffen, Granulome fehlen. Intimaproliferation mit Thrombose führt zu Infarkten, die Wandschwächung zu kleinen Aneurysmen. Eine Glomerulonephritis gehört nicht zum Bild.

Klinik

• Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schwäche; Myalgien mit fokaler ischämischer Myositis, Arthralgien, Arthritis.
• Periphere Nerven: asymmetrische Neuropathie, typischerweise Mononeuritis multiplex (N. peroneus, medianus, ulnaris) mit Fuß- oder Fallhand.
• Niere: Hypertonie (teils rasch zunehmend), Oligurie, Hämaturie und Proteinurie ohne Zylinder; Niereninfarkte mit Flankenschmerz, perirenale Hämatome durch rupturierte Aneurysmen.
• Gastrointestinal: Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, blutige Durchfälle, Malabsorption, Perforation; Aneurysmen von Leber- oder Truncus-coeliacus-Arterien.
• Haut: Livedo reticularis, schmerzhafte Knoten, Ulzera, Infarkte und Gangrän an Fingern oder Zehen.
• Weitere: Orchitis mit Hodenschmerz; Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Schlaganfall; koronare Ischämie, Herzinsuffizienz.

Diagnostik

• Biopsie mit Nachweis einer nekrotisierenden Arteriitis, gezielt aus klinisch betroffenem Gewebe (Haut einschließlich tiefer Dermis und Subkutis, N. suralis, Muskel); Stanzbiopsien der Haut erfassen die Läsionen oft nicht. Elektromyographie und Nervenleitung helfen bei der Auswahl des Biopsieorts.
• Arteriographie, wenn kein Biopsieort verfügbar ist: typische Mikroaneurysmen mittelgroßer Arterien; die MR-Angiographie kann kleine Aneurysmen übersehen.
• Labor unspezifisch: Leukozytose (bis 20.000–40.000/µl), Proteinurie und Mikrohämaturie ohne Erythrozytenzylinder, Thrombozytose, stark erhöhte BSG und CRP, Anämie, Hypalbuminämie, erhöhte Immunglobuline, leicht erhöhte Transaminasen.
• Hepatitis-B- und -C-Serologie bei allen Betroffenen.
• ANCA, Rheumafaktor, Anti-CCP, ANA, Komplement, Kryoglobuline und ENA dienen der Abgrenzung anderer Erkrankungen.

Weiterlernen in der App

Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Polyarteritis Nodosa (PAN)
2. MSD Manual Professional: Overview of Vasculitis

Querverweise