Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Definition

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische, entzündliche Multisystemerkrankung autoimmuner Ursache, die vorwiegend junge Frauen betrifft. Typisch sind Arthralgien und Arthritis, Raynaud-Syndrom, Schmetterlingserythem und andere Exantheme, Pleuritis oder Perikarditis, Nieren- und ZNS-Befall sowie Autoimmunzytopenien. Der Verlauf ist schubförmig.

Einteilung

EULAR/ACR-Klassifikationskriterien 2019: Eingangskriterium sind antinukleäre Antikörper (ANA) ≥ 1:80. Die Kriterien sind gewichtet (2–10 Punkte); je Domäne zählt nur das höchste Kriterium. Ab 10 Punkten und mindestens einem klinischen Kriterium wird ein SLE klassifiziert.

• Konstitutionell: Fieber > 38,3 °C (2)
• Hämatologisch: Leukopenie < 4.000/µl (3), Thrombozytopenie < 100.000/µl (4), Autoimmunhämolyse (4)
• Neuropsychiatrisch: Delir (2), Psychose (3), Krampfanfall (5)
• Mukokutan: nichtvernarbende Alopezie (2), orale Ulzera (2), subakut-kutaner oder diskoider Lupus (4), akut-kutaner Lupus (6)
• Serosal: Pleura- oder Perikarderguss (5), akute Perikarditis (6)
• Muskuloskelettal: Gelenkbeteiligung (6)
• Renal: Proteinurie > 0,5 g/24 h (4), Lupusnephritis Klasse II oder V (8), Klasse III oder IV (10)
• Antiphospholipid-Antikörper (2); Komplement: C3 oder C4 erniedrigt (3), C3 und C4 erniedrigt (4); SLE-spezifische Antikörper: Anti-dsDNA oder Anti-Sm (6)

Vorkommen & Epidemiologie

Frauen erkranken etwa zehnmal häufiger als Männer, meist im gebärfähigen Alter. Bei Menschen schwarzer und asiatischer Herkunft ist der SLE häufiger und schwerer. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, auch bei Neugeborenen.

Ätiopathogenese

Bislang unbekannte Umweltfaktoren lösen bei genetisch veranlagten Menschen Autoimmunreaktionen aus. Bestimmte Medikamente können ein reversibles lupusähnliches Syndrom (medikamenteninduzierter Lupus) verursachen. Antiphospholipid-Antikörper sind mit arteriellen und venösen Thrombosen, Thrombozytopenie und Schwangerschaftskomplikationen verbunden.

Klinik

• Gelenke: Arthralgien bis Polyarthritis bei etwa 90 %, meist nicht erosiv; bei langem Verlauf reponible Deformitäten ohne Erosionen (Jaccoud-Arthropathie).
• Haut und Schleimhäute: Schmetterlingserythem unter Aussparung der Nasolabialfalten, Photosensibilität, diskoide Herde, Alopezie, Schleimhautulzera (besonders am harten Gaumen), Lupus tumidus, Chilblain-Lupus, vaskulitische Läsionen und Raynaud-Syndrom.
• Herz und Lunge: rezidivierende Pleuritis, Perikarditis (häufigste kardiale Manifestation), Myokarditis, Libman-Sacks-Endokarditis, pulmonale Hypertonie, Shrinking-lung-Syndrom, alveoläre Hämorrhagie; beschleunigte Atherosklerose.
• Niere: Lupusnephritis von fokaler bis diffuser Glomerulonephritis; Proteinurie, Erythrozytenzylinder, Hypertonie, Ödeme.
• Nervensystem: kognitive Störungen, Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Psychosen, Schlaganfall, aseptische Meningitis, Neuropathien, Myelitis transversa.
• Blut: Anämie (chronische Entzündung oder autoimmunhämolytisch), Leukopenie, Thrombozytopenie; Lymphadenopathie, Splenomegalie.
• Schwangerschaft: Fehl- und Totgeburten; Anti-Ro-Antikörper der Mutter können einen kongenitalen Herzblock beim Kind verursachen.

Diagnostik

• ANA (bevorzugt Immunfluoreszenz): bei über 95 % positiv, meist hochtitrig, aber unspezifisch; falsch positiv bei etwa 3 % gesunder Kontrollpersonen (Titer 1:320) bis etwa 30 % (Titer 1:40).
• Spezifische Antikörper: Anti-dsDNA und Anti-Sm hochspezifisch, aber wenig sensitiv; Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB, Anti-U1-RNP.
• Komplement C3 und C4 im aktiven Schub oft erniedrigt, besonders bei Nephritis; BSG erhöht, CRP oft normal.
• Blutbild: Leukopenie (Lymphopenie, Neutropenie), Anämie, Thrombozytopenie.
• Antiphospholipid-Antikörper: Anticardiolipin, Anti-β2-Glykoprotein I, Lupusantikoagulans; falsch positive Syphilis-Serologie bei 5–10 %.
• Urinstatus mit Sediment (Erythrozyten- oder Leukozytenzylinder), Protein-Kreatinin-Quotient; Nierenbiopsie zur Einteilung der Lupusnephritis.

Weiterlernen in der App

Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
2. Arthritis Rheumatol 2019: 2019 EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus (PMC-Volltext)

Querverweise