Mikroskopische Polyangiitis

Definition

Die mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine systemische, nekrotisierende Vaskulitis vor allem kleiner Gefäße ohne Immunglobulinablagerungen (pauci-immun). Sie kann als pulmorenales Syndrom mit rasch progredienter Glomerulonephritis und alveolärer Blutung beginnen; das Bild hängt von den betroffenen Organen ab. Im Unterschied zur GPA fehlen Granulome.

Einteilung

Nach der Chapel-Hill-Nomenklatur 2012 gehört die MPA zu den ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden. Unter den Merkmalen der ACR/EULAR-Klassifikationskriterien von 2022 finden sich bei MPA am häufigsten MPO- bzw. p-ANCA und eine pauci-immune Glomerulonephritis; auch Lungenfibrose oder interstitielle Lungenerkrankung zählen dazu.

Ätiopathogenese

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung; mindestens 70 % der Betroffenen haben ANCA, meist perinukleäre ANCA (p-ANCA) mit Antikörpern gegen Myeloperoxidase (MPO). Die Gefäßentzündung verläuft ohne relevante Immunkomplexablagerung.

Klinik

Meist geht eine Prodromalphase mit Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien und Arthralgien voraus.

• Niere (bei bis zu 90 %): Hämaturie, Proteinurie (teils über 3 g/24 h), Erythrozytenzylinder; ohne rasche Diagnose kann sich schnell ein Nierenversagen entwickeln.
• Haut: purpuriformes Exanthem bei etwa einem Drittel bei Diagnose; Nagelbettinfarkte, Splitterblutungen.
• Lunge: alveoläre Blutung mit rasch einsetzender Atemnot und Anämie, mit oder ohne Hämoptysen; später Lungenfibrose; teils interstitielle Lungenerkrankung als Erstmanifestation. Leichte Rhinitis oder Sinusitis möglich.
• Nervensystem: häufig Mononeuritis multiplex peripherer oder kranialer Nerven; selten zerebrale Vaskulitis.
• Gastrointestinal: Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Blut im Stuhl.
• Selten Herz; Augen meist als Episkleritis.

Diagnostik

• Verdacht bei ungeklärter Kombination aus Fieber, Gewichtsverlust, Arthralgien, Bauchschmerzen, alveolärer Blutung, neu aufgetretenem nephritischem Syndrom oder Mononeuritis multiplex.
• Labor: BSG, CRP, Leukozyten und Thrombozyten erhöht; Anämie der chronischen Entzündung; akuter Hämatokritabfall weist auf alveoläre oder gastrointestinale Blutung hin. Urinstatus mit Sediment (Hämaturie, Proteinurie, Zylinder) und Kreatinin.
• ANCA mittels Immunfluoreszenz und ELISA: meist p-ANCA/MPO.
• Biopsie des am besten zugänglichen betroffenen Gewebes; in der Niere fokal-segmentale, pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis mit fibrinoider Nekrose und zellulären Halbmonden.
• Thoraxbildgebung: beidseitige fleckige Infiltrate sprechen für alveoläre Blutung; die CT ist deutlich empfindlicher als das Röntgenbild. Die Bronchoskopie zeigt Blut aus allen Bronchien und später hämosiderinbeladene Makrophagen und schließt Infektionen aus.

Weiterlernen in der App

Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Microscopic Polyangiitis (MPA)
2. MSD Manual Professional: Overview of Vasculitis
3. Arch Rheumatol 2024: Performance of the 2022 ACR/EULAR Classification Criteria for ANCA-associated vasculitis (PMC-Volltext)
4. Ther Adv Musculoskelet Dis 2022: A glance into the future of ANCA-associated vasculitis (PMC-Volltext, Tabelle ACR/EULAR 2022)

Querverweise