Morbus Behçet

Definition

Der Morbus Behçet ist eine chronisch-rezidivierende, multisystemische Vaskulitis mit Schleimhautentzündung. Leitsymptome sind wiederkehrende orale Aphthen, Augenentzündungen, genitale Ulzera und Hautveränderungen. In der Chapel-Hill-Nomenklatur zählt er zu den Vaskulitiden variabler Gefäßgröße, da Arterien und Venen jeder Größe betroffen sein können.

Einteilung

Internationale Kriterien: rezidivierende orale Ulzera (mindestens dreimal in einem Jahr) plus mindestens 2 der folgenden Merkmale:

• rezidivierende genitale Ulzera
• Augenbeteiligung (besonders Uveitis oder retinale Vaskulitis)
• Hautläsionen
• positiver Pathergietest ohne andere Erklärung

Vorkommen & Epidemiologie

Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen, Männer jedoch oft schwerer. Die Erkrankung beginnt typischerweise im dritten Lebensjahrzehnt, gelegentlich bei Kindern. Am häufigsten ist sie entlang der früheren Seidenstraße vom Mittelmeerraum bis China, in den USA dagegen selten.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt. Diskutiert werden immunologische (auch autoimmune) Mechanismen sowie virale oder bakterielle Auslöser. HLA-B51 ist ein wesentlicher Risikofaktor; das Allel ist bei Menschen aus Europa, dem Nahen und Fernen Osten zu über 15 % verbreitet, in Afrika, Ozeanien und Südamerika dagegen selten. Peri- und endovaskuläre Entzündung von Arterien und Venen führt zu Thrombosen, Aneurysmen, Pseudoaneurysmen, Blutungen und Stenosen.

Klinik

• Orale Aphthen bei fast allen, meist Erstsymptom: schmerzhaft, rund oder oval, 2–10 mm, mit gelblichem nekrotischem Zentrum, oft gruppiert, Dauer 1–2 Wochen.
• Genitale Ulzera an Penis und Skrotum oder Vulva (schmerzhaft) bzw. Vagina (oft schmerzarm).
• Haut: akneiforme Läsionen, Knoten, Erythema nodosum, oberflächliche Thrombophlebitis, Pyoderma-gangraenosum-artige Läsionen, palpable Purpura; Pathergiephänomen.
• Augen bei 25–75 %: rezidivierende Uveitis bzw. Iridozyklitis mit Schmerz, Lichtscheu und Rötung, Hypopyon; typischerweise beidseitig und schubweise, oft als Panuveitis; Chorioiditis, retinale Vaskulitis, Gefäßverschlüsse und Optikusneuritis können zur Erblindung führen.
• Gelenke bei etwa 50 %: milde, selbstlimitierende, nicht destruierende Arthralgien oder Arthritis, besonders der Knie.
• Gefäße: oberflächliche und tiefe Venenthrombosen, auch der Hohlvenen, Lebervenen (Budd-Chiari-Syndrom) und Hirnsinus; arterielle Aneurysmen von Aorta und Pulmonalarterien mit Rupturgefahr; klinisch erkennbarer Großgefäßbefall bei 3–5 %.
• Nervensystem: Parenchymbefall mit Pyramidenbahnzeichen, aseptische Meningitis oder Meningoenzephalitis, Sinusvenenthrombose; später psychiatrische Veränderungen.
• Darm: Bauchschmerzen und Durchfall mit Ulzera vor allem in Ileum und Kolon, dem Morbus Crohn ähnlich.

Diagnostik

• Die Diagnose ist klinisch und stützt sich auf die internationalen Kriterien; sie verzögert sich oft, da viele Zeichen unspezifisch sind.
• Pathergietest: Eine erythematöse Papel über 2 mm oder Pustel 24–48 Stunden nach schrägem Einstich einer sterilen Kanüle in die Haut des Unterarms gilt als positiv.
• Labor: unspezifische Entzündungszeichen (erhöhte BSG und CRP, erhöhte α2- und γ-Globuline, leichte Leukozytose); kein spezifischer Labortest.
• Augenärztliche Untersuchung mit Spaltlampe und Fundoskopie; aphthöse Läsionen können eine okklusive Vaskulitis zeigen.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Behçet Disease
2. MSD Manual Professional: Uveitis Caused by Systemic Rheumatic Disease
3. MSD Manual Professional: Overview of Vasculitis

Querverweise