Lichen planus pemphigoides

Synonyme
Lichen ruber pemphigoides, LPP
Fachgebiet
Dermatologie · Blasenbildende Erkrankungen
Bilder
Histologie 1
Stand
10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
  1. Bilder (1)
  2. Definition
  3. Vorkommen & Epidemiologie
  4. Ätiopathogenese
  5. Klinik
  6. Histologie
  7. Diagnostik
  8. Differenzialdiagnosen
  9. Weiterlernen in der App
  10. Literatur (Auswahl)
  11. Querverweise

Bilder (1)

Lichen planus pemphigoides – Histologie (HE): bandförmiges lymphozytäres Infiltrat an der Junktionszone (Interface-Dermatitis), kompakte Orthohyperkeratose, keilförmige Hypergranulose, sägezahnartige Reteleisten, …Histologie
Histologie (HE): bandförmiges lymphozytäres Infiltrat an der Junktionszone (Interface-Dermatitis), kompakte Orthohyperkeratose, keilförmige Hypergranulose, sägezahnartige Reteleisten, …Nephron, „Lichen planus intermed mag", CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons · CC BY-SA 3.0 · Quelle

Definition

Der Lichen planus pemphigoides (LPP) ist eine sehr seltene, autoimmun bedingte subepidermale blasenbildende Dermatose, bei der lichenoide Hautveränderungen und pralle Blasen zusammen mit Autoantikörpern gegen Typ-XVII-Kollagen (BP180) auftreten. Er gilt heute als eigenständige Entität.

Vorkommen & Epidemiologie

Die Prävalenz wird auf etwa 1 pro 1.000.000 geschätzt. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 46 Jahren (Spanne 4–85 Jahre), deutlich unter dem des bullösen Pemphigoids; auch Kinder und Jugendliche erkranken. Eine klare Geschlechtsbevorzugung besteht nicht.

Ätiopathogenese

Die Autoantikörper richten sich meist gegen die NC16A-Domäne von Typ-XVII-Kollagen. Da die Blasen fast immer nach den lichenoiden Läsionen entstehen, wird angenommen, dass die lichenoide Entzündung die Autoimmunreaktion gegen Proteine der Basalmembranzone anstößt (Epitope spreading). Beschrieben sind Fälle nach Medikamenten und Virusinfektionen (z. B. Varizellen, Hepatitis B).

Klinik

  • Zwei Primäreffloreszenzen: juckende, violette, polygonale, glänzende Papeln und Plaques des Lichen planus sowie pralle Blasen und Erosionen.
  • Die Blasen entstehen typischerweise nach den lichenoiden Läsionen und klassisch auf bis dahin unveränderter Haut (beim bullösen Lichen planus dagegen auf den Lichen-Plaques).
  • Bevorzugt an den Extremitäten; Verlauf meist milder und kürzer als beim bullösen Pemphigoid.
  • Schleimhautbefall mit weißlicher Streifung möglich, auch rein mukosale Formen; Nagelbeteiligung bis zum Verlust der Nagelplatte.

Histologie

  • Blase: subepidermale Spaltbildung mit zahlreichen Eosinophilen wie beim bullösen Pemphigoid.
  • Lichenoide Läsion: Bild des Lichen planus mit Hypergranulose, bandförmigem lymphozytärem Infiltrat und Civatte-Körperchen.

Diagnostik

  • Direkte Immunfluoreszenz einer periläsionalen Biopsie: Ablagerungen von IgG und C3 an der dermoepidermalen Junktionszone.
  • Serologie: zirkulierende Autoantikörper gegen Typ-XVII-Kollagen (u. a. ELISA; auf NaCl-gespaltener Haut Bindung am Blasendach).
  • Gesichert wird die Diagnose durch typische Klinik plus Autoantikörpernachweis; beim bullösen Lichen planus fehlen diese Antikörper.

Differenzialdiagnosen

Weiterlernen in der App

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Literatur (Auswahl)

  1. PubMed: Lichen Planus Pemphigoides: From Lichenoid Inflammation to Autoantibody-Mediated Blistering (PMID 31312198)
  2. DermNet: Lichen planus (Abschnitt Lichen planus pemphigoides)

Querverweise

Erwähnt in

Weitere blasenbildende Erkrankungen

Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.