Pityriasis rubra pilaris
Definition & Pathogenese
- Pityriasis rubra pilaris (PRP) = chronisch-entzündliche, papulosquamöse Hauterkrankung, klinisch zwischen Psoriasis und Ichthyose stehend.
- Pathogenese: Treibend ist die IL-23/Th17-Achse mit Erhöhung von IL-17/IL-23 — daher Ansprechen auf IL-17-/IL-23-Inhibitoren.
- Genetisch: familiäre Form (5 % der Fälle) — autosomal-dominante Mutation im CARD14-Gen (Typ V), gleicher Locus wie bei familiärer Psoriasis.
Klinik — Charakteristische Trias
- 1. Hyperkeratotische follikuläre Papeln mit zentraler Keratose („Karelle" — kornartige Hornpfropfen).
- 2. Konfluierende pityriasiforme Plaques — orange-rötlich gefärbt.
- 3. Lachsfarbene erythemato-keratotische Areale mit pathognomonischen Charakteristika.
Pathognomonische Befunde
- Pathognomonisch sind Nappes claires — also freie Hautinseln innerhalb der Plaques.
- Lachsfarbene (orange-rote) Plaques als typischer Farbton — das orangerote Kolorit der (Sub-)Erythrodermie ist neben den Nappes claires das klinische Leitmerkmal.
- Typisch sind follikuläre Hornpfropfen („Karelle") mit zentraler Keratose.
- Subunguale Hyperkeratose ähnlich Psoriasis — aber KEINE Tüpfelnägel und KEINE Ölfleck-Phänomene (DD zur Psoriasis!).
- Palmoplantare Keratose („PRP-Keratose") — orange-gelblich, scharf begrenzt, oft wachsartig („Keratodermie in Sandalen-Verteilung").
- Negatives Auspitz-Phänomen ( im Gegensatz zur Psoriasis vulgaris negativ).
Klassifikation nach Griffiths (Subtypen I–VI)
| Typ | Bezeichnung | Charakteristik | Häufigkeit |
|---|---|---|---|
| I | Klassisch adulter Typ | akut, generalisiert, gute Prognose, Spontanremission in 1–3 J | ~ 55 % (häufigste Form!) |
| II | Atypisch adult | chronisch (jahrzehntelang), atypisch, Ichthyose-artig, Alopezie | ~ 5 % |
| III | Klassisch juveniler Typ | akut postinfektiös (Streptokokken / virale Trigger), Kinder 5–10 J., gute Prognose | ~ 10 % |
| IV | Circumscripte juvenile Form | Knie / Ellbogen, lokalisiert, präadoleszent | ~ 25 % |
| V | Atypisch juvenil (familiär, CARD14-Mutation) | chronisch, ab Geburt, fingerförmige Sklerodermie-artige Läsionen | < 5 % |
| VI | HIV-assoziierter Typ | aggressiver Verlauf, Konjunktivitis, schwer therapierbar | selten |
Histologie
- Histologisch typisch ist das Schachbrett-Muster aus alternierender Ortho- und Parakeratose.
- Akanthose, follikuläre Plugging, fokal vaskuläre Dilatation.
- Negativ: Munro-Mikroabszesse (DD: positiv bei Psoriasis).
Diagnostik
- Klinik primär (Trias + Nappes claires + lachsfarbene Plaques).
- Stanzbiopsie zur histologischen Bestätigung.
- Bei Verdacht auf Typ III (Kinder): ASL-Titer, Rachenabstrich (Streptokokken), Virologie.
- Bei Verdacht auf Typ VI: HIV-Serologie obligat.
- Bei familiärer / atypischer Form: CARD14-Sequenzierung.
Differenzialdiagnosen
- Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
- Seborrhoisches Ekzem
- Mycosis fungoides
- Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
- Ichthyose
- Atopische Dermatitis (Neurodermitis)
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- Greiling TM, Syed HA. Pityriasis Rubra Pilaris. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.
- Fuchs-Telem D, Sarig O, van Steensel MAM, et al. Familial pityriasis rubra pilaris is caused by mutations in CARD14. Am J Hum Genet. 2012;91(1):163-170.
- Roenneberg S, Biedermann T. Pityriasis rubra pilaris: algorithms for diagnosis and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(6):889-898.
- Plewig G, French L, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (Hrsg). Braun-Falcos Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Aufl. Berlin: Springer; 2018.
Weitere entzündliche Hauterkrankungen
- Cheilitis granulomatosa (Miescher)
- Erythema anulare centrifugum (EAC)
- Erythema nodosum
- Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
- Granuloma anulare
- Kutane Sarkoidose
- Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
- Lichen sclerosus et atrophicans
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