Trichoepitheliom

Synonyme
Epithelioma adenoides cysticum, multiple familiäre Trichoepitheliome, desmoplastisches Trichoepitheliom, Brooke-Spiegler-Syndrom, trichoepithelioma, multiple familial trichoepithelioma
Fachgebiet
Dermatologie · Hauttumoren
Bilder
Klinik 2 · Histologie 2
In der App
2 Karteikarten
Stand
10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
  1. Bilder (4)
  2. Definition
  3. Einteilung
  4. Ätiopathogenese
  5. Klinik
  6. Histologie
  7. Diagnostik
  8. Differenzialdiagnosen
  9. Weiterlernen in der App
  10. Literatur (Auswahl)
  11. Querverweise

Bilder (4)

Trichoepitheliom – Gesicht – klinisches Foto: hautfarben-rötlicher, perlartiger Knoten mit Teleangiektasien am Nasenflügel einer 39-jährigen Frau (BCC histologisch ausgeschlossen)
hautfarben-rötlicher, perlartiger Knoten mit Teleangiektasien am Nasenflügel einer 39-jährigen Frau (BCC histologisch ausgeschlossen) (Gesicht)Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, „Trichoepithelioma", CC BY 3.0 de, via Wikimedia Commons · CC BY 3.0 de · Quelle
Trichoepitheliom – Gesicht – klinisches Foto: solitäre, kuppelförmige, rötlich-hautfarbene Papel mit kleiner zentraler Kruste an der Wange neben dem Nasenflügel
solitäre, kuppelförmige, rötlich-hautfarbene Papel mit kleiner zentraler Kruste an der Wange neben dem Nasenflügel (Gesicht)Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons · CC BY 3.0 DE · Quelle
Trichoepitheliom – Histologie (HE): monomorphe basaloide Zellnester mit mehreren scharf begrenzten Hornzysten in fibrösem Stroma, ohne Retraktionsspalten zum Stroma; papilläre mesenchymale Körperchen sind …Histologie
Histologie (HE): monomorphe basaloide Zellnester mit mehreren scharf begrenzten Hornzysten in fibrösem Stroma, ohne Retraktionsspalten zum Stroma; papilläre mesenchymale Körperchen sind …Nephron, „Trichoepithelioma - high mag", CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons · CC BY-SA 3.0 · Quelle
Trichoepitheliom – Histologie (HE), Übersicht: gut umschriebener dermaler basaloider Tumor unter intakter Epidermis, Lobuli mit peripherer Palisadenstellung und Retraktionsspalten zum Stroma, erhaltene …Histologie
Histologie (HE), Übersicht: gut umschriebener dermaler basaloider Tumor unter intakter Epidermis, Lobuli mit peripherer Palisadenstellung und Retraktionsspalten zum Stroma, erhaltene …Nephron, „Trichoepithelioma - 2 - intermed mag", CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons · CC BY-SA 3.0 · Quelle
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Definition

Das Trichoepitheliom ist ein seltener, benigner Adnextumor, der vom Haarfollikel ausgeht. Es tritt solitär oder multipel auf, meist im Gesicht.

Einteilung

  • Solitäres Trichoepitheliom
  • Multiple (familiäre) Trichoepitheliome
  • Desmoplastisches Trichoepitheliom: meist solitär, im Gesicht

Ätiopathogenese

Multiple familiäre Trichoepitheliome werden autosomal-dominant vererbt und beruhen auf Keimbahnmutationen im Tumorsuppressorgen CYLD. Brooke-Spiegler-Syndrom (Trichoepitheliome, Zylindrome, Spiradenome) und familiäre Zylindromatose gelten heute als allelische Varianten desselben Krankheitsbildes.

Klinik

  • Feste, runde, hautfarbene Papeln, bevorzugt an Oberlippe, Nasolabialfalten, Nase, Augenlidern und Stirn; seltener an Kopfhaut, Hals oder oberem Rumpf.
  • Multiple Trichoepitheliome beginnen meist in der frühen Kindheit oder um die Pubertät und sind oft symmetrisch verteilt; solitäre zeigen sich oft im 2. bis 3. Lebensjahrzehnt. Insgesamt werden Trichoepitheliome am häufigsten bei erwachsenen Frauen diagnostiziert.
  • Das desmoplastische Trichoepitheliom ist eine ringförmige Läsion, die einem Basalzellkarzinom ähneln kann.

Histologie

Dermal gelegene Nester basaloider Zellen mit kleinen Hornzysten, abortiven Haarfollikeln und häufig Verkalkungen in dichtem, zellreichem Stroma; papilläre mesenchymale Körperchen sind ein Hinweis. Die Abgrenzung zum Basalzellkarzinom kann schwierig sein; Retraktionsspalten zwischen Epithel und Stroma sprechen eher für ein Basalzellkarzinom.

Diagnostik

  • Verdachtsdiagnose nach Anamnese und klinischem Befund; Dermatoskopie: multiple weiße Schollen unterschiedlicher Größe.
  • Sichere Diagnose histologisch.
  • CYLD-Gentest bei multiplen Trichoepitheliomen oder bei einem Tumor und einem betroffenen Verwandten 1. Grades.

Differenzialdiagnosen

Weiterlernen in der App

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Literatur (Auswahl)

  1. DermNet: Trichoepithelioma
  2. DermNet: Trichoepithelioma pathology
  3. PubMed: CYLD GeneticTesting for Brooke-Spiegler Syndrome, Familial Cylindromatosis and Multiple Familial Trichoepitheliomas (PMID 25737804)
  4. PubMed: Mutations in the CYLD gene in Brooke-Spiegler syndrome, familial cylindromatosis, and multiple familial trichoepithelioma: lack of genotype-phenotype correlation (PMID 15854031)

Querverweise

Erwähnt in

Weitere Hauttumoren

Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.