Morbus Paget der Mamille (mammärer Morbus Paget)
- Synonyme
- Mammärer Morbus Paget, Morbus Paget der Brustwarze, Paget-Karzinom der Brust, Mammary Paget disease, Paget disease of the breast, Paget's disease of the nipple
- Fachgebiet
- Dermatologie · Hauttumoren
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- Klinik 1 · Histologie 1
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- Stand
- 10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
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HistologieDefinition
Der mammäre Morbus Paget ist eine seltene Form des Mammakarzinoms, bei der Tumorzellen (Paget-Zellen) die Epidermis von Mamille und Warzenhof durchsetzen. Fast immer liegt ein darunterliegendes intraduktales Karzinom vor, in situ oder invasiv. Abzugrenzen ist der extramammäre Morbus Paget der apokrinen Drüsenregionen (Anogenitalregion, Achseln).
Vorkommen & Epidemiologie
Er macht 1–3 % aller Mammakarzinome aus. Betroffen sind vor allem Frauen im 6. und 7. Lebensjahrzehnt, bei großer Altersspanne; Männer erkranken selten.
Ätiopathogenese
Nach der epidermotropen Theorie wandern Paget-Zellen aus einem intraduktalen Karzinom entlang der Milchgänge in die Epidermis der Mamille. Eine andere Theorie sieht in ihnen maligne transformierte Keratinozyten der Mamillenhaut.
Klinik
- Meist einseitige, ekzem- oder psoriasisähnliche Veränderung der Mamille, die sich langsam auf den Warzenhof ausdehnt; scharf, aber unregelmäßig begrenzter roter Herd, schuppend oder verkrustet, bis zu 15 cm groß.
- Anfangs symptomlos, später Juckreiz, Brennen oder Schmerzen; die Mamille kann sich verdicken oder einziehen; Erosion, Blutung und Sekretion sind möglich.
- Bei etwa 50–60 % ist bei Diagnose ein Knoten in der Brust tastbar.
- Eine seltene pigmentierte Variante ist klinisch schwer von einem Melanom zu unterscheiden.
Diagnostik
- Verdacht bei lange bestehender, langsam fortschreitender, einseitiger Veränderung der Mamille.
- Hautbiopsie: typische schaumige Paget-Zellen in der Epidermis; bei pigmentierter Variante Immunhistochemie (z. B. CK7, S100, Melan-A, HMB-45) zur Abgrenzung von Melanomzellen. Eine Keilbiopsie der Mamille erfasst auch tieferes Brustgewebe.
- Bildgebung der Brust (Sonografie, Mammografie, MRT) zur Suche nach dem zugrunde liegenden Karzinom und zur Bestimmung seiner Ausdehnung.
Differenzialdiagnosen
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Literatur (Auswahl)
Querverweise
Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.