Extramammärer Morbus Paget

Synonyme: EMPD

Von Dr. Pascal Bafteh · zuletzt aktualisiert 09/2026

Extramammärer Morbus Paget (EMPD)

Definition & Pathologie

• EMPD = apokrin differenziertes intraepitheliales Adenokarzinom mit langsamer pagetoider Ausbreitung in der Epidermis.
• Patient:innen: Frauen > Männer — meist im 7. Lebensjahrzehnt.
• Lokalisation: apokrine Areale (anogenital + axillär) — auch perineal, inguinal, periumbilikal.

Klinik

• Solitäre, scharf begrenzte erosiv-nässende Plaque mit fein-schuppender Oberfläche, ggf. milder Pruritus.
• Häufige Fehldiagnosen: Ekzem + Pso inversa — monatelange Verzögerung.

Histologie & IHC

• "Pagetoide helle Zellen" intraepithelial (auch tiefer in Anhangsstrukturen).
• IHC: CK7+ + CEA+ + GCDFP-15+ — Abgrenzung gegen SCC (CK7−) und Melanom (S100+, CK7−).
• Subklassifikation: primär kutan (intraepithelial) vs. sekundär als Ausbreitung eines internen Adenokarzinoms (Rektum, Urothel, Mamma) in die Haut.

Diagnostik / Staging

• Stanzbiopsie + Mapping-Biopsien zur Ausdehnungsbestimmung (oft viel größer als klinisch sichtbar!).
• Sekundäres Adenokarzinom ausschließen:
• Anogenital / Perianal: Rektoskopie + Koloskopie (bei perianalem Befall)
• Penis / Skrotum: Urogenitale Diagnostik (Zystoskopie, Sono)
• Inguinal / Vulva: Gynäkologie + Urologie-Konsil
• Mammographie bei axillärer Lokalisation
• CT / Sono Lymphknoten-Stationen zur Metastasensuche.

Differenzialdiagnosen

• Morbus Bowen
• Mammärer Morbus Paget
• Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
• Basalzellkarzinom (Basaliom)
• Seborrhoisches Ekzem
• Malignes Melanom
• Atopische Dermatitis (Neurodermitis)
• Kontaktekzem

Quellen (Auswahl)

1. Morris CR, Hurst EA. Extramammary Paget Disease: A Review of the Literature-Part I: History, Epidemiology, Pathogenesis, Presentation, Histopathology, and Diagnostic Work-up. Dermatol Surg. 2020;46(2):151-158.

Weitere Hauttumoren

• Basalzellkarzinom (Basaliom)
• Malignes Melanom
• Lentigo maligna
• Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC)
• Aktinische Keratose
• Aktinische Cheilitis
• Merkelzellkarzinom
• Mikrozystisches Adnexkarzinom

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