Raynaud-Syndrom

Definition

Das Raynaud-Phänomen ist ein anfallsartiger, reversibler Gefäßkrampf (Vasospasmus) an Fingern, seltener an Zehen oder anderen Akren (z. B. Nase, Zunge), ausgelöst durch Kälte oder emotionalen Stress. Es führt zu Beschwerden und Farbveränderungen der betroffenen Finger.

Man unterscheidet das primäre Raynaud-Phänomen (Morbus Raynaud) ohne zugrunde liegende Erkrankung vom sekundären Raynaud-Phänomen (Raynaud-Syndrom) als Begleiterscheinung einer anderen Erkrankung.

Einteilung

Merkmale zur Unterscheidung von primärer und sekundärer Form:

• Beginn: primär meist in der Jugend und im jungen Erwachsenenalter; sekundär eher in der Kindheit oder im höheren Lebensalter (Beginn nach dem 40. Lebensjahr spricht für eine sekundäre Form)
• Anfälle: primär leicht und symmetrisch an beiden Händen; sekundär oft schwer, schmerzhaft, teils asymmetrisch oder einseitig
• Gewebeschäden: primär keine Nekrosen oder Ulzera; sekundär häufig digitale Ulzera
• Arterienverschlüsse: primär nein, sekundär häufig
• Kapillarmikroskopie: primär normal oder unspezifisch; sekundär je nach Grunderkrankung z. B. sklerodermietypisches Muster
• Autoantikörper: primär negativ oder niedrigtitrig unspezifisch; sekundär positiv mit Nachweis spezifischer Antigene

Vorkommen & Epidemiologie

Die Prävalenz liegt insgesamt bei etwa 3–5 %; für Deutschland wurden 5,8 % berechnet. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, jüngere Menschen häufiger als ältere. Das Raynaud-Phänomen ist in nördlichen Breiten und in Bergregionen häufiger. Das primäre Raynaud-Phänomen macht 80–90 % der Fälle aus.

Ätiopathogenese

Vermutet wird eine überschießende α2-adrenerge Reaktion der Gefäße, die den Vasospasmus auslöst. Das Phänomen betrifft vor allem Hautareale mit vielen arteriovenösen Anastomosen; entscheidend scheint lokale Kälte an Händen und Fingern zu sein.

Ursachen des sekundären Raynaud-Phänomens:

• Kollagenosen und entzündlich-rheumatische Erkrankungen: systemische Sklerose, systemischer Lupus erythematodes, Mischkollagenose, Polymyositis/Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom
• endokrin: Hypothyreose
• hämatologisch: Kälteagglutininkrankheit, Polycythaemia vera
• paraneoplastisch
• neurologisch und vaskulär: Karpaltunnelsyndrom, Thoracic-outlet-Syndrom
• Substanzen: Nikotin (oft übersehen), Kokain, Mutterkornalkaloide, Sympathomimetika

Bei der systemischen Sklerose trifft der Vasospasmus auf bereits durch Intimafibrose verengte Gefäße. Das Raynaud-Phänomen kann gemeinsam mit Migräne, vasospastischer Angina und pulmonaler Hypertonie auftreten.

Klinik

Kälte, emotionaler Stress oder Vibration lösen Kältegefühl, brennende Schmerzen, Missempfindungen und Farbwechsel an einem oder mehreren Fingern aus. Alle Symptome bilden sich nach Wegfall des Reizes zurück; Wiederaufwärmen beschleunigt die Normalisierung.

• Die Farbveränderungen sind scharf begrenzt und oft symmetrisch
• dreiphasig: Blässe (weiß), dann Zyanose (blau), nach Wiedererwärmung Rötung durch reaktive Hyperämie (rot); auch zweiphasig (blau, rot) oder einphasig (nur weiß oder blau)
• typischerweise sind die drei mittleren Finger betroffen, selten der Daumen; nicht proximal der Fingergrundgelenke
• Dauer Minuten bis Stunden

Beim primären Raynaud-Phänomen kommt es kaum zu Gewebeverlust. Das sekundäre Raynaud-Phänomen kann bei Kollagenosen zu schmerzhafter digitaler Gangrän führen; bei systemischer Sklerose entstehen oft sehr schmerzhafte, infizierte Ulzera an den Fingerkuppen.

Diagnostik

Die Diagnose wird klinisch gestellt: ungewöhnliche Kälteempfindlichkeit und mindestens zweiphasiger Farbwechsel der Finger (weiß und blau). Anders als das Raynaud-Phänomen ist die Akrozyanose anhaltend, nicht rasch reversibel und ohne trophische Störungen, Ulzera oder Schmerzen.

• Anamnese und Untersuchung: gezielt auf Hinweise für eine Grunderkrankung; Pulsstatus und Allen-Test zur Prüfung der A. radialis und A. ulnaris
• Gefäßdiagnostik: Nachweis der Vasospasmusneigung (Pulswellen und Drücke an den Fingern, thermische Provokation), farbkodierte Duplexsonographie zum Ausschluss von Arterienverschlüssen
• Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes: wichtiger Hinweis auf eine sekundäre Form, z. B. sklerodermietypisches Muster
• Labor: BSG oder CRP, antinukleäre Antikörper (ANA) und extrahierbare nukleäre Antigene (ENA), Anti-DNA-, Anti-Zentromer- und Anti-Scl-70-Antikörper, Rheumafaktor und Anti-CCP-Antikörper
• Tumorsuche: bei B-Symptomatik oder erstmaligem Auftreten im höheren Lebensalter

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Raynaud Phenomenon
2. Klein-Weigel P et al.: Raynaud's Phenomenon (Dtsch Arztebl Int 2021)
3. StatPearls: Raynaud Disease

Querverweise