Lymphödem

Definition

Das Lymphödem ist eine Schwellung einer Extremität (seltener anderer Körperregionen) durch eine Störung des Lymphabflusses. Beim primären Lymphödem liegt eine Fehlanlage (Hypo- oder Aplasie) der Lymphgefäße vor, beim sekundären Lymphödem eine Verlegung oder Unterbrechung zuvor gesunder Lymphgefäße. Im chronischen Stadium ist das Ödem derb, fibrotisch und nicht mehr eindrückbar.

Einteilung

Primäre Lymphödeme werden nach dem Manifestationsalter eingeteilt:

• kongenitales Lymphödem: vor dem 2. Lebensjahr; eine autosomal-dominante familiäre Form ist der Morbus Milroy mit meist beidseitigen Beinödemen (Mutationen im VEGFR-3-Gen)
• Lymphoedema praecox: zwischen 2 und 35 Jahren, typischerweise bei Frauen zu Beginn der Menstruation oder in der Schwangerschaft (heute oft als Morbus Meige bezeichnet)
• Lymphoedema tarda: nach dem 35. Lebensjahr

Nach dem Ödembefund lassen sich drei Stadien unterscheiden:

• Stadium 1: eindrückbares Ödem, das sich oft über Nacht zurückbildet
• Stadium 2: nicht mehr eindrückbares Ödem; chronische Entzündung führt zu beginnender Fibrose
• Stadium 3: derbes, irreversibles Ödem durch Fibrose; verdickte Haut, teils mit Orangenhautaspekt

Vorkommen & Epidemiologie

Sekundäre Lymphödeme machen die große Mehrheit aller Lymphödeme aus; primäre Lymphödeme sind oft erblich und vergleichsweise selten, betreffen meist die Beine. In den USA sind Lymphadenektomie und radiogene Schäden bei Krebserkrankungen die häufigste Ursache des sekundären Lymphödems, in tropischen und subtropischen Regionen dagegen die lymphatische Filariose.

Ätiopathogenese

Ursachen des sekundären Lymphödems:

• Lymphadenektomie oder radiogene Schädigung im Lymphabflussgebiet nach Krebserkrankungen
• lymphatische Filariose (in tropischen und subtropischen Regionen)
• chronische venöse Insuffizienz, bei der Lymphe vermehrt ins Gewebe austritt
• Verletzungen der Gefäße
• Verlegung der Lymphbahnen durch Tumoren

Das Lymphödem tritt außerdem bei einigen genetischen Syndromen auf, etwa beim Lymphödem-Distichiasis-Syndrom, beim Yellow-Nail-Syndrom (gelbe Nägel, Pleuraergüsse) und beim Hennekam-Syndrom.

Klinik

Beschwerden sind ein ziehendes Unbehagen sowie Schwere- und Völlegefühl. Leitbefund ist das Weichteilödem. Die Schwellung ist meist einseitig und nimmt bei Wärme, vor der Menstruation und nach längerem Herabhängen der Extremität zu. Sie kann einzelne Abschnitte oder die ganze Extremität betreffen und in Gelenknähe die Beweglichkeit einschränken. Die körperliche und seelische Belastung kann erheblich sein.

Weitere Hautveränderungen sind Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Warzen, Papillome und Pilzinfektionen. Selten wird die Extremität (oder das Skrotum) extrem groß mit ausgeprägter Hyperkeratose (Elephantiasis), häufiger bei Filariose.

Komplikationen:

• Lymphangitis und Erysipel: meist durch Streptokokken, oft über Hautrisse zwischen den Zehen bei Fußpilz; überwärmte, gerötete Extremität, teils mit roten Streifen nach proximal und Lymphknotenschwellung
• Zellulitis bei Hautdefekten
• Lymphangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom): sehr selten bei lange bestehendem Lymphödem, meist nach Mastektomie, gelegentlich bei Filariose

Diagnostik

• Anamnese und Untersuchung: Die Diagnose des sekundären Lymphödems ergibt sich meist aus dem Befund; beim primären Lymphödem sind Familienanamnese und typischer Ödembefund wegweisend
• Kaposi-Stemmer-Zeichen: ein positives Zeichen an den Zehen weist auf eine lymphatische Komponente hin
• Sonographie: Ausschluss anderer Ursachen einer Beinschwellung, besonders einer tiefen Venenthrombose
• Lymphszintigraphie: bei unklarer Diagnose oder Ursache; zeigt verlangsamten Lymphfluss, Aplasie der Lymphgefäße, auffällige Aufnahme in Lymphknoten und Zeichen der lymphatischen Hypertonie
• CT und MRT: sekundäre Gewebeveränderungen und Orte einer Lymphabflussbehinderung; die MR-Lymphographie kann Fehlbildungen der Lymphgefäße direkt darstellen
• Genetische Untersuchung: bei Verdacht auf primäres oder syndromales Lymphödem
• Filariose-Diagnostik: bei Herkunft aus oder Aufenthalt in Endemiegebieten
• Ein unerwartet ausgeprägtes oder verzögert auftretendes Lymphödem nach Brustkrebs kann auf ein Tumorrezidiv hinweisen

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Lymphedema
2. AWMF-Leitlinienregister 037-012: Lipödem
3. StatPearls: Lymphedema

Querverweise