Aortendissektion

Definition

Bei der Aortendissektion strömt Blut durch einen Einriss der Intima in die Aortenwand, trennt Intima und Media voneinander und bildet ein falsches Lumen. Der Intimariss kann ein primäres Ereignis sein oder Folge einer Einblutung in die Media. Die Dissektion kann überall entlang der Aorta entstehen und sich nach proximal oder distal in abgehende Arterien ausdehnen.

Als Varianten bzw. Vorstufen gelten das intramurale Hämatom ohne erkennbaren Intimaeinriss, ein Intimaeinriss mit Vorwölbung ohne falsches Lumen und die Dissektion bzw. das Hämatom durch ein ulzerierendes atherosklerotisches Plaque.

Einteilung

Stanford-Klassifikation:

• Typ A: Beteiligung der Aorta ascendens
• Typ B: auf die Aorta descendens beschränkt (distal des Abgangs der linken A. subclavia)

DeBakey-Klassifikation:

• Typ I: beginnt in der Aorta ascendens und reicht mindestens bis zum Aortenbogen, oft darüber hinaus (häufigster Typ)
• Typ II: beginnt in der Aorta ascendens und bleibt auf sie beschränkt
• Typ III: beginnt in der Aorta descendens distal der linken A. subclavia; IIIa bleibt auf die thorakale Aorta beschränkt, IIIb reicht unter das Zwerchfell

Nach dem zeitlichen Verlauf gelten Dissektionen, die seit weniger als zwei Wochen bestehen, als akut; sie verursachen am häufigsten Komplikationen.

Vorkommen & Epidemiologie

Besonders gefährdet sind Männer, ältere Menschen, Menschen mit arterieller Hypertonie und Menschen schwarzer Hautfarbe. Der Häufigkeitsgipfel liegt in der Allgemeinbevölkerung bei 50–65 Jahren, bei angeborenen Bindegewebserkrankungen (z. B. Marfan- oder Ehlers-Danlos-Syndrom) bei 20–40 Jahren.

Ätiopathogenese

Häufig liegt eine vorbestehende Degeneration der Aortenmedia vor. Ursachen und begünstigende Faktoren sind:

• atherosklerotische Risikofaktoren (bei mehr als zwei Dritteln beteiligt): vor allem arterielle Hypertonie, außerdem Rauchen, Fettstoffwechselstörung und Kokainkonsum
• angeborene oder erbliche Bindegewebserkrankungen: bikuspide Aortenklappe, Aortenisthmusstenose, zystische Medianekrose, Ehlers-Danlos-, Loeys-Dietz-, Marfan- und Turner-Syndrom, familiäres thorakales Aortenaneurysma
• iatrogen: z. B. Katheteruntersuchungen der Aorta
• entzündliche Systemerkrankungen: Morbus Behçet, Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis
• Trauma: Dezelerationsverletzungen

Pathophysiologisch führen Entzündung der Aortenwand, Untergang glatter Muskelzellen, Degeneration der Media und Zerstörung elastischer Fasern zur Dissektion. Am häufigsten beginnt sie an Stellen größter hydraulischer Belastung: an der rechten Seitenwand der Aorta ascendens (innerhalb von 5 cm oberhalb der Aortenklappe) und im proximalen Abschnitt der Aorta descendens direkt hinter dem Abgang der linken A. subclavia.

Klinik

Typisch ist ein plötzlich einsetzender, unerträglicher Schmerz hinter dem Brustbein oder zwischen den Schulterblättern, oft als reißend beschrieben. Der Schmerz wandert häufig mit dem Fortschreiten der Dissektion. Bis zu 20 % der Betroffenen haben eine Synkope; Hypotonie und Tachykardie können auf eine aktive Blutung hinweisen.

Weitere Befunde:

• Pulsdefizite: bei etwa 20–30 %, teils wechselnd; Blutdruckunterschiede zwischen den Extremitäten, manchmal über 30 mmHg
• Aortenklappeninsuffizienz: häufig Diastolikum bei proximaler Dissektion, selten akute Herzinsuffizienz
• Perikardtamponade: Pulsus paradoxus und gestaute Halsvenen
• Pleuraerguss links durch austretendes Blut oder Exsudat
• Malperfusion: Schlaganfall, Myokardinfarkt (bei Einbeziehung der rechten Koronararterie typischerweise Hinterwandinfarkt), Darminfarkt, Niereninsuffizienz mit Oligurie oder Anurie, Paraparese oder Paraplegie, Extremitätenischämie
• Ruptur der Aorta in Perikard, rechten Vorhof oder linken Pleuraraum

Diagnostik

An eine Aortendissektion ist bei Brust- oder Rückenschmerzen, unklarer Synkope, unklaren Bauchschmerzen, Schlaganfall oder akuter Herzinsuffizienz zu denken, besonders bei ungleichen Pulsen oder Blutdruckwerten an den Extremitäten.

• Röntgen-Thorax: häufig verbreitertes Mediastinum, oft mit umschriebener Ausbuchtung am Ursprungsort; häufig linksseitiger Pleuraerguss
• CT-Angiographie: meist das Verfahren der ersten Linie (Sensitivität 90–100 %, Spezifität 87–100 %); beweisend sind Dissektionsmembran und doppeltes Lumen
• Transösophageale Echokardiographie: Sensitivität 97–99 %, am Bett in unter 20 Minuten und ohne Kontrastmittel möglich
• MR-Angiographie: nahezu 100 % sensitiv und spezifisch, aber zeitaufwendig; geeignet für stabile Patientinnen und Patienten mit subakuten oder chronischen Beschwerden
• Echokardiographie: Nachweis einer Aortenklappeninsuffizienz
• EKG: für die Dissektion selbst nicht beweisend; Zeichen eines Hinterwandinfarkts zusammen mit neuem Aorteninsuffizienzgeräusch sprechen für eine Typ-I-Dissektion mit Beteiligung der rechten Koronararterie
• Labor: Troponin und CK-MB helfen bei der Abgrenzung zum Myokardinfarkt; leichte Leukozytose und Anämie bei Blutverlust; erhöhte LDH als unspezifischer Hinweis auf eine Beteiligung von Truncus coeliacus oder Mesenterialarterien

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Aortic Dissection
2. StatPearls: Aortic Dissection

Querverweise