Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

Definition

Die Riesenzellarteriitis (früher Arteriitis temporalis, Morbus Horton) ist eine granulomatöse Vaskulitis großer und mittelgroßer Arterien des höheren Lebensalters. Sie betrifft vor allem die thorakale Aorta, die von ihr abgehenden Halsarterien und extrakranielle Äste der Arteria carotis, besonders die Arteria temporalis. In der Chapel-Hill-Nomenklatur zählt sie wie die Takayasu-Arteriitis zu den Großgefäßvaskulitiden.

Vorkommen & Epidemiologie

Die Riesenzellarteriitis ist in den USA und Europa eine relativ häufige Vaskulitis; die Inzidenz hängt von der ethnischen Herkunft ab. Frauen sind häufiger betroffen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 70 Jahren (Spanne 50 bis über 90 Jahre). 40–60 % der Betroffenen haben zugleich eine Polymyalgia rheumatica.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt. Die Entzündung befällt bevorzugt Arterien mit elastischen Wandanteilen und kann lokalisiert, multifokal oder ausgedehnt sein; entzündete und normale Abschnitte wechseln sich ab (Skip-Läsionen). Durch Intimaverdickung kommt es zur konzentrischen Lumeneinengung bis zum Verschluss; der Befall von Ästen der Arteria ophthalmica bzw. der hinteren Ziliararterien verursacht eine Ischämie des Sehnervs.

Klinik

• Allgemeinsymptome: meist leichtes Fieber, Müdigkeit, Krankheitsgefühl, Gewichtsverlust, Schwitzen; teils als Fieber unklarer Ursache.
• Kopfschmerz: häufigstes Symptom, neu, stark, teils pochend (temporal, okzipital, frontal oder diffus), mit Berührungsschmerz der Kopfhaut beim Kämmen.
• Claudicatio der Kaumuskulatur (besonders beim Kauen fester Speisen), auch der Zunge oder Extremitäten.
• Sehstörungen: Doppelbilder, Skotome, Ptosis, Verschwommensehen, Amaurosis fugax bis zum plötzlichen, oft irreversiblen Sehverlust; Kauclaudicatio und Doppelbilder sind mit höherem Erblindungsrisiko verbunden.
• Neurologisch: Schlaganfälle und transitorische ischämische Attacken.
• Aorta: thorakale Aortenaneurysmen und Dissektionen als oft späte Komplikation.
• Häufig zusätzlich Symptome einer Polymyalgia rheumatica.

Histologie

Mononukleäre Infiltrate in der Adventitia bilden Granulome mit aktivierten T-Zellen und Makrophagen. Mehrkernige Riesenzellen liegen, wenn vorhanden, an der zerstörten Elastica interna. Die Intima ist deutlich verdickt.

Diagnostik

• Verdacht bei Menschen über 50 Jahre mit neuem Kopfschmerz, ischämischen Symptomen oberhalb des Halses, Kauclaudicatio, Druckschmerz der Arteria temporalis oder der Kopfhaut, ungeklärtem Fieber oder Anämie.
• Untersuchung: verdickte, druckschmerzhafte, teils knotige Temporalarterie mit abgeschwächtem Puls; Strömungsgeräusche über Hals- und Armarterien; Augenhintergrund mit ischämischer Optikusneuropathie (blasse, ödematöse Papille).
• Labor: BSG und CRP meist erhöht; Anämie der chronischen Entzündung; teils Thrombozytose, leichte Leukozytose, niedriges Albumin.
• Biopsie der Arteria temporalis (Segmente bis 5 cm erhöhen die Ausbeute wegen der Skip-Läsionen); sichert die Diagnose.
• Farbduplexsonographie der Temporalarterie: echoarmer Wandsaum (Halo-Zeichen) durch Wandödem; Aussagekraft stark untersucherabhängig.
• Bildgebung von Aorta und Ästen zur Erfassung eines Großgefäßbefalls.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Giant Cell Arteritis
2. MSD Manual Professional: Overview of Vasculitis
3. MSD Manual Professional: Polymyalgia Rheumatica

Querverweise