Adulter Morbus Still

Definition

Der adulte Morbus Still (adult-onset Still's disease, AOSD) ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung unbekannter Ursache. Kennzeichnend ist die klassische Trias aus Arthralgie oder Arthritis, täglich auftretenden Fieberspitzen (Fieber vom „quotidianen“ Typ) und einem flüchtigen lachsfarbenen Exanthem. Die systemische juvenile idiopathische Arthritis gilt als dieselbe Krankheit mit Beginn im Kindesalter (Still-Kontinuum).

Einteilung

Yamaguchi-Kriterien (mindestens 5 Kriterien, davon mindestens 2 Hauptkriterien, nach Ausschluss von Infektionen, Malignomen und anderen rheumatischen Erkrankungen):

• Hauptkriterien: Fieber ≥ 39 °C über mindestens 1 Woche; Arthralgien über mindestens 2 Wochen; typisches Exanthem; Leukozytose ≥ 10.000/µl mit mindestens 80 % Granulozyten
• Nebenkriterien: Halsschmerzen; Lymphknotenschwellung und/oder Splenomegalie; Leberfunktionsstörung; negativer Rheumafaktor und negative ANA

Die Fautrel-Kriterien beziehen zusätzlich den Anteil glykosylierten Ferritins ein.

Vorkommen & Epidemiologie

Die jährliche Inzidenz liegt bei etwa 0,16 pro 100.000. Typischerweise erkranken junge Erwachsene zwischen 17 und 35 Jahren. Anders als bei der systemischen juvenilen Form sind Frauen häufiger betroffen (etwa 70 %).

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt. Im Mittelpunkt steht eine Überaktivierung des angeborenen Immunsystems mit vermehrter Bildung proinflammatorischer Zytokine, vor allem Interleukin-1β, Interleukin-18 und Interleukin-6. Genexpressionsmuster und genetische Profile ähneln denen der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis.

Klinik

• Fieber mit täglichen Spitzen über 39 °C.
• Exanthem: flüchtig, lachsfarben, makulopapulös.
• Arthralgien oder Arthritis; Myalgien.
• Halsschmerzen, häufig als Prodromalsymptom.
• Lymphknotenschwellung, Splenomegalie, Leberbeteiligung, Serositis.
• Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) als gefährlichste Komplikation.
• Der adulte Morbus Still macht 15–20 % aller Fälle von Fieber unklarer Ursache aus.

Diagnostik

• Es gibt keinen beweisenden Test; die Diagnose ist klinisch und eine Ausschlussdiagnose gegenüber Infektionen (besonders Sepsis und infektiöser Mononukleose), Malignomen (besonders malignen Lymphomen) und anderen rheumatischen Erkrankungen.
• Labor: Leukozytose mit Neutrophilie, stark erhöhtes Ferritin, erhöhte Entzündungswerte und Leberwerte; Rheumafaktor und ANA negativ. Ein vereinfachter Ansatz bei Fieber unklarer Ursache kombiniert Arthralgie, Halsschmerzen, Neutrophilie und Ferritin ≥ 5-fach der Norm.
• Biomarker wie Interleukin-18 spiegeln die Krankheitsaktivität wider; ein sehr hohes Ferritin kann auf ein MAS hinweisen.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. Mediterr J Rheumatol 2024: Systemic JIA and Adult-Onset Still's Disease as Part of the Still's Disease Continuum (PMC-Volltext)

Querverweise