Sweet-Syndrom (akute febrile neutrophile Dermatose)
Übersicht
Klinik & Trigger
- Trigger: Klassisch sind Infekt + Medikamente + Neoplasien plus Schwangerschaft.
- Spezifische Med-Trigger: Klassisch ist G-CSF / Filgrastim (Neupogen®) post Chemo-Neutropenie — also alle Substanzen, die Neutrophilen-Reifung/-Aktivierung ankurbeln; zusätzlich All-trans-Retinsäure (ATRA), Azathioprin, Bortezomib, NSAR, Sulfonamide.
- Mukosale Beteiligung: Sweet-Syndrom (wie M. Behçet) macht typischerweise Aphthen an der Mundschleimhaut — daraus folgt die Therapie-Logik Colchicin (analog Behçet, hemmt Neutrophilen-Migration).
- Bullöse Variante: Eine bullöse Sweet-Variante mit prallen Blasen ist typischerweise mit myeloproliferativer Erkrankung assoziiert — obligates hämatologisches Screening.
- Assoziierte Grunderkrankungen: Neben den para-/postinfektiösen Formen (vor allem Streptokokken-Infekte der oberen Atemwege, Yersiniose) und den paraneoplastischen Formen ist das Sweet-Syndrom mit Autoimmunerkrankungen assoziiert — allen voran mit der rheumatoiden Arthritis und den chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, häufig schubparallel); daneben mit Schilddrüsenerkrankungen, Morbus Behçet und der Schwangerschaft. Konsequenz: Zu jedem Sweet-Syndrom gehören eine gezielte Anamnese nach Gelenk- und Darmbeschwerden sowie ein hämatologisches Screening.
- Pathogenese: Aktivierung neutrophiler Granulozyten durch dermal abgelagerte Immunkomplexe + IL-1 + IL-17.
- Klinik: Typisch sind schmerzhafte sukkulente Plaques an oberer Rücken / Handrücken, Pseudo-Vesikel-Optik durch dermales Ödem.
- Allgemein: Typisch sind hohes Fieber + Arthralgien plus Neutrophilie + Leukozytose.
Diagnose-Kriterien (Su / Liu, Walker / Cohen)
- 2 Major + 2 Minor ⇒ Diagnose.
- Major: abrupte Eruption + Histologie mit dichtem neutrophilem Infiltrat ohne Vaskulitis.
- Minor: Fieber, Trigger (Infekt / Tumor / Medi), exzellentes Ansprechen auf systemische GKS, BSG ↑ / Leukozytose / Neutrophilie.
Differenzialdiagnosen
- Erythema nodosum
- Polyarteriitis nodosa
- Abszess
- Granuloma anulare
- Urtikaria
- Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
- Pyoderma gangraenosum
- Leukozytoklastische Vaskulitis
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Weitere entzündliche Hauterkrankungen
- Cheilitis granulomatosa (Miescher)
- Erythema anulare centrifugum (EAC)
- Erythema nodosum
- Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
- Granuloma anulare
- Kutane Sarkoidose
- Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
- Lichen sclerosus et atrophicans
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