Leukozytoklastische Vaskulitis
Übersicht
- Mechanismus: Die klassische Kleingefäßvaskulitis (leukozytoklastische Vaskulitis) ist eine Typ-III-Reaktion nach Coombs und Gell — Immunkomplexreaktion.
- Ablauf: lösliche Antigen-Antikörper-Komplexe lagern sich bei leichtem Antigen-Überschuss in der Wand postkapillärer Venolen ab — Prädilektion Unterschenkel (hämodynamisch/Stase).
- Komplementaktivierung: Aktivierung des Komplementsystems über den klassischen Weg mit Freisetzung der Anaphylatoxine C3a und C5a; C5a wirkt chemotaktisch auf neutrophile Granulozyten.
- Gewebeschaden: Die Neutrophilen setzen lysosomale Enzyme und reaktive Sauerstoffspezies frei → fibrinoide Nekrose der Gefäßwand und Leukozytoklasie (Kernstaub) als histologisches Korrelat; der Erythrozytenaustritt erklärt die palpable, nicht wegdrückbare Purpura.
- Laborkorrelat: Komplementverbrauch mit erniedrigtem C3 und/oder C4 — besonders ausgeprägt bei hypokomplementämischer Urtikariavaskulitis und kryoglobulinämischer Vaskulitis; erniedrigtes Komplement spricht für einen immunkomplexvermittelten Prozess.
- Direkte Immunfluoreszenz: Biopsie aus der frischen Läsion (< 24–48 h) — perivaskuläre Ig- und C3-Ablagerungen; IgA-Ablagerungen kennzeichnen die IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch).
- Gegenprobe: Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden (GPA, EGPA, MPA) sind nicht immunkomplexvermittelt, sondern pauci-immun — die DIF bleibt weitgehend leer, das Komplement ist normal.
- Modellreaktion des Typ III = Arthus-Reaktion.
Übersicht
- Histologie: Neutrophileninfiltrat + Kerntrümmer. Klinik: Palpable Purpura an unteren Extremitäten.
- Vorgehen: Biopsie (< 48 Stunden nach Auftreten), DIF, Labor (BB, CRP, Krea, Urin, Komplement, ANCA, ANA, Kryoglobuline, Hepatitis-Serologie).
- Pathomechanismus: Typ-III-Immunkomplexreaktion — Ablagerung zirkulierender Immunkomplexe in den postkapillären Venolen, Aktivierung des Komplementsystems (C3a/C5a) und dadurch Anlockung neutrophiler Granulozyten.
- Auslöser: Infekte (klassisch der vorausgegangene Streptokokken-Racheninfekt), Medikamente (u. a. Betalaktam-Antibiotika, NSAR), chronische Virushepatitis B/C (kryoglobulinämische Vaskulitis), Autoimmunerkrankungen und Malignome; ein erheblicher Teil der Fälle bleibt idiopathisch.
- DIF-Material: Für die direkte Immunfluoreszenz ist eine zweite, unfixierte Biopsie nötig (Transport in NaCl bzw. Michel-Medium, Aufarbeitung als Gefrierschnitt) — in Formalin gehen die Immunreaktanten verloren.
Differenzialdiagnosen
- Erythema nodosum
- Polyarteriitis nodosa
- Purpura fulminans
- Erythema migrans (Lyme-Borreliose)
- IgA-Vaskulitis
- Urtikaria
- Urtikariavaskulitis
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- Plewig G, French L, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (Hrsg). Braun-Falcos Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 7. Aufl. Berlin: Springer; 2018.
- Delaleu J, Lepelletier C, Calugareanu A, et al. Neutrophilic dermatoses. Rev Med Interne. 2022;43(12):727-738.
Weitere Gefäßerkrankungen der Haut
- Erythromelalgie
- Lichen aureus (Martin 1958)
- Oberflächliche Thrombophlebitis
- Stammvarikose
- Tiefe Venenthrombose
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