Pyoderma gangraenosum
Übersicht
Pathogenese & Klinik
- Pathogenese: Pathogenese ist IL-36 / IL-1β / IFN-γ (neutrophile Inflammation).
- Klinik: atypisches Ulcus mit livid-erythematösem Randsaum + randständigen Pusteln, oft an Unterschenkel.
- Pathergie-Phänomen: Klassisch ist Wundverschlechterung durch Trauma durch OP / Punktion — wichtig für OP-Planung!
- Assoziationen: CED (Colitis ulcerosa, M. Crohn) ~30 %, RA, hämatologische Neoplasien (MDS, AML, IgA-MGUS), PAPA-/PASH-Spektrum.
Diagnostik (Paracelsus-Score)
- 3 Hauptkriterien (3 Pkt.): Progredienter Verlauf, Ausschluss anderer Ursachen (pAVK, DM-Ulcus, CVI, Vaskulitis), livider Randsaum.
- Nebenkriterien (1–2 Pkt.): Ulzeration, extremer Schmerz, neutrophilenreiche Histologie, Verbesserung unter GKS, Pathergie.
- ≥ 10 Punkte → wahrscheinlich PG.
- Spindelbiopsie aus Randsaum zur Histologie + Erregerausschluss (Vorsicht Pathergie-Risiko!).
- PE-Strategie bei PG-Verdacht (Prüfungsfalle!): Wegen Pathergie-Phänomen vor / parallel zur Biopsie systemische Steroide einleiten + möglichst nicht im aktiven Ulkusrand biopsieren — sonst Wundverschlechterung durch chirurgisches Trauma.
Übersicht
- Frauen 20–50 J., neutrophile Dermatose; livider erodierter Randwall + Pathergiephänomen + häufig peristomal (Stoma) oder posttraumatisch.
- Diagnose: Paracelsus-Score / PARACELSUS-Score (siehe Karte Neutrophile Dermatosen) — Punkte für: Major-Zeichen + Minor-Zeichen + Ausschluss anderer Ursachen.
- Pathomechanismus: Neutrophilen-Inflammation über IL-1β / IL-36.
- Assoziationen: PASH-/PAPASH-Syndrom (Pyoderma + Akne + Hidradenitis ± Pyogene Arthritis), CED, Hämatologische Erkrankungen.
Differenzialdiagnosen
- Arterielles (ischämisches) Ulkus
- Diabetische Dermopathie
- Lepromatöse Lepra
- Sekundärsyphilis (Lues II)
- Martorell-Ulcus
- Ulcus cruris venosum
- Pyogenes Granulom
- Ekthyma
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Im Browser starten Im App Store ladenQuellen (Auswahl)
- Ahn C, Negus D, Huang W. Pyoderma gangrenosum: a review of pathogenesis and treatment. Expert Rev Clin Immunol. 2018;14(3):225-233.
- Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al. Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum: A Delphi Consensus of International Experts. JAMA Dermatol. 2018;154(4):461-466.
- Jockenhöfer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol. 2019;180(3):615-620.
- George C, Deroide F, Rustin M. Pyoderma gangrenosum - a guide to diagnosis and management. Clin Med (Lond). 2019;19(3):224-228.
Weitere entzündliche Hauterkrankungen
- Cheilitis granulomatosa (Miescher)
- Erythema anulare centrifugum (EAC)
- Erythema nodosum
- Graft-versus-Host-Disease (GvHD)
- Granuloma anulare
- Kutane Sarkoidose
- Lichen ruber planus (Knötchenflechte)
- Lichen sclerosus et atrophicans
Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall. Therapie- und Nachsorgeinhalte findest du in der App.