Pemphigus vegetans

Fachgebiet
Dermatologie · Blasenbildende Erkrankungen
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Stand
10/2026 · Dr. Pascal Bafteh
Inhalt
  1. Bilder (1)
  2. Definition
  3. Einteilung
  4. Vorkommen & Epidemiologie
  5. Ätiopathogenese
  6. Klinik
  7. Histologie
  8. Diagnostik
  9. Differenzialdiagnosen
  10. Weiterlernen in der App
  11. Literatur (Auswahl)
  12. Querverweise

Bilder (1)

Pemphigus vegetans – KI-Illustration (kein Patientenfoto): vegetierende Plaques mit Pusteln intertriginös (45-jährige(r) Patient)KI-Illustration
vegetierende Plaques mit Pusteln intertriginös (45-jährige(r) Patient)KI-generierte Illustration zu Lehrzwecken – kein echtes Patientenfoto.

Definition

Der Pemphigus vegetans ist eine seltene Variante des Pemphigus vulgaris. Kennzeichnend sind vegetierende, verkrustete Plaques aus überschießendem Granulationsgewebe, bevorzugt in den großen Körperfalten.

Einteilung

  • Typ Neumann: beginnt wie ein Pemphigus vulgaris mit Bläschen und Blasen; nach dem Platzen entstehen hypertrophe, granulierende Erosionen, später nässende vegetierende Wucherungen.
  • Typ Hallopeau: nicht von Blasen eingeleitet; zunächst Pusteln, die nach dem Platzen konfluieren und zu vegetierenden Erosionen mit zentrifugaler Ausbreitung werden.

Vorkommen & Epidemiologie

Der Pemphigus vegetans macht etwa 1–2 % aller Pemphigusfälle aus; publiziert sind weniger als 200 Fälle. In einer systematischen Übersicht (197 Patienten) lag das mittlere Alter bei 52 Jahren bei etwa gleicher Geschlechterverteilung; die Mundschleimhaut war in 44,7 % die erste befallene Stelle.

Ätiopathogenese

Wie beim Pemphigus vulgaris lösen IgG-Autoantikörper gegen Desmosomen den Zusammenhalt der Keratinozyten (Akantholyse). In den großen Falten fördern Okklusion, Mazeration und Mischinfektionen Exsudation und Granulationsgewebe.

Klinik

  • Bevorzugt Achseln, Submammärfalten, Leisten und Gesäßfalte, außerdem Gesicht und Kopfhaut; häufig zuerst Befall der Mundschleimhaut.
  • In den Falten nässende, vegetierende Plaques; außerhalb der Falten trocknen sie zu warzigen, rissigen, schmerzhaften, seborrhoischen Keratosen ähnelnden Herden ein.

Histologie

Hyperkeratose, pseudoepitheliomatöse Hyperplasie und Papillomatose mit suprabasaler Akantholyse; typisch sind intraepidermale eosinophile Mikroabszesse (in der Übersicht bei 65 % beschrieben).

Diagnostik

  • Histologie und direkte Immunfluoreszenz (interzelluläres IgG in 92 %, C3 in 53 % der Fälle mit Angabe), ergänzend Zytologie (Tzanck-Test).
  • Serologie: indirekte Immunfluoreszenz und ELISA auf Desmoglein-Antikörper.
  • Leicht, wenn gleichzeitig typische Pemphigus-vulgaris-Läsionen bestehen; schwieriger bei Herden außerhalb der Falten.

Differenzialdiagnosen

Weiterlernen in der App

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Literatur (Auswahl)

  1. DermNet: Pemphigus vulgaris (clinical variants: pemphigus vegetans)
  2. PubMed: Pemphigus vegetans of the folds (intertriginous areas) (PMID 26051064)
  3. PubMed: Pemphigus vegetans: insights from a systematic review of the literature (PMID 41818720)

Querverweise

Erwähnt in

Weitere blasenbildende Erkrankungen

Hinweis: Diese Seite dient der ärztlichen Aus- und Weiterbildung und ersetzt keine Diagnose oder Therapieentscheidung im Einzelfall.