Vorhofseptumdefekt und offenes Foramen ovale

Definition

Ein Vorhofseptumdefekt (ASD) ist eine Öffnung im Vorhofseptum mit Links-rechts-Shunt und Volumenbelastung von rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel. Das offene (persistierende) Foramen ovale (PFO) ist eine nach der Geburt nicht verschlossene Verbindung zwischen den Vorhöfen; über sie kann zeitweise Blut von rechts nach links übertreten.

Einteilung

• Ostium-secundum-Defekt: Defekt in der Fossa ovalis im mittleren Teil des Vorhofseptums.
• Sinus-venosus-Defekt: im hinteren Septum nahe der oberen oder unteren Hohlvene, häufig mit Fehlmündung der rechten oberen oder unteren Lungenvenen in den rechten Vorhof oder die Hohlvene.
• Ostium-primum-Defekt: im vorderen unteren Septum, eine Form des atrioventrikulären Septumdefekts (Endokardkissendefekt).
• Kleine Defekte entsprechen oft einem gedehnten offenen Foramen ovale.

Vorkommen & Epidemiologie

Vorhofseptumdefekte machen etwa 6–10 % der angeborenen Herzfehler aus. Ein offenes Foramen ovale findet sich bei etwa einem Viertel der Erwachsenen.

Ätiopathogenese

• Ursachen: meist isoliert und sporadisch; teils Teil eines genetischen Syndroms (z. B. Holt-Oram-Syndrom). Die Kombination aus ASD und AV-Überleitungsstörung kann mit Mutationen im Homeobox-Gen NKX2-5 verbunden sein.
• ASD-Pathophysiologie: Der Shunt fließt zunächst von links nach rechts. Mittelgroße bis große Defekte führen zur Volumenbelastung von rechtem Vorhof und Ventrikel; bei lange bestehendem Defekt können sich bis zum 30. oder 40. Lebensjahr eine pulmonal-arterielle Hypertonie, ein erhöhter Lungengefäßwiderstand und eine Rechtsherzhypertrophie entwickeln. Spätfolge kann eine Shuntumkehr mit Zyanose sein (Eisenmenger-Syndrom), meist nach dem 40. Lebensjahr.
• Paradoxe Embolie: Auch bei überwiegendem Links-rechts-Shunt kann ein vorübergehender Rechts-links-Shunt Embolien in den Körperkreislauf ermöglichen.
• PFO: Ein Rechts-links-Shunt über das PFO kann paradoxe Thromboembolien, kryptogene Schlaganfälle, paradoxe Gasembolien (Caissonkrankheit bei Tauchern), arterielle Hypoxämie und Migräne mit Aura begünstigen. Ein Krankheitsrisiko betrifft vor allem Menschen mit großem Shunt und großem PFO.

Klinik

• Kleine bis mittelgroße ASD sind meist symptomlos, auch große Defekte bei kleinen Kindern.
• Größere Shunts: im frühen Kindesalter langsame Gewichtszunahme; bei Älteren Belastungsintoleranz, Belastungsdyspnoe, Müdigkeit und Palpitationen.
• Vorhofrhythmusstörungen (supraventrikuläre Tachykardie, Vorhofflattern, Vorhofflimmern); paradoxe Embolien mit Schlaganfall.
• Auskultation: mittelsystolisches Austreibungsgeräusch (Grad 2–3/6) und weit fixiert gespaltener zweiter Herzton am linken oberen Sternalrand; bei großem Shunt tieffrequentes Diastolikum durch vermehrten Trikuspidalfluss; parasternale Hebung des rechten Ventrikels.

Diagnostik

• EKG bei relevantem Shunt: Rechtsachsenabweichung, Rechtsherzhypertrophie oder rechtsventrikuläre Leitungsverzögerung (rSR'-Muster in V1 mit hohem R').
• Röntgen-Thorax: Kardiomegalie mit Erweiterung von rechtem Vorhof und Ventrikel, prominentes Pulmonalissegment, vermehrte Lungengefäßzeichnung.
• Echokardiographie mit Farb- und Dopplerfluss: sichert Lage und Größe des Defekts und das Ausmaß der Volumenbelastung des rechten Herzens.
• Nachweis eines PFO bzw. Rechts-links-Shunts: Ultraschall mit über eine Venenkanüle eingebrachtem Bläschenkontrast in Ruhe und nach Lösen eines Valsalva-Manövers; die Shuntgröße wird nach der Zahl der übertretenden Bläschen eingestuft. Der transkranielle Doppler weist den Shunt nach, unterscheidet aber nicht zwischen Vorhof- und Lungenshunt; die transösophageale Echokardiographie kann ein PFO übersehen, wenn das Valsalva-Manöver mit der Sonde nicht gelingt.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Atrial Septal Defect (ASD)
2. Persistent (patent) foramen ovale assessment and closure for the general physician, Clin Med 2026
3. StatPearls: Atrial Septal Defect
4. StatPearls: Patent Foramen Ovale

Querverweise