Thrombangiitis obliterans (Morbus Winiwarter-Buerger)

Definition

Die Thrombangiitis obliterans (Morbus Winiwarter-Buerger) ist eine entzündliche Thrombose kleiner und mittelgroßer Arterien und mancher oberflächlicher Venen. Sie verursacht eine arterielle Ischämie an den distalen Extremitäten und oberflächliche Thrombophlebitiden. Wichtigster Risikofaktor ist Tabakkonsum.

Vorkommen & Epidemiologie

Die Erkrankung tritt fast ausschließlich bei Menschen auf, die Tabak konsumieren (nahezu alle rauchen). Betroffen sind überwiegend Männer im Alter von 30 bis 45 Jahren, Frauen nur selten. Am häufigsten ist sie in Asien und im Nahen Osten, wo viel Tabak konsumiert wird.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt; Zigarettenrauchen ist der wichtigste Risikofaktor. Am Mechanismus ist oxidativer Stress beteiligt, möglicherweise auch eine verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion oder eine toxische Angiitis. Nach einer anderen Theorie handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit zellvermittelter Sensibilisierung gegen Kollagen Typ I und III der Gefäßwand.

Die Erkrankung verursacht eine segmentale Entzündung kleiner und mittelgroßer Arterien und häufig oberflächlicher Venen der Extremitäten.

Klinik

Die Beschwerden entsprechen einer arteriellen Ischämie und oberflächlicher Venenthrombosen. Manche Betroffene haben eine wandernde Phlebitis (Thrombophlebitis migrans), meist an oberflächlichen Venen von Fuß oder Bein.

• schleichender Beginn an den distalsten Gefäßen von Armen und Beinen mit Kälte, Taubheit, Kribbeln oder Brennen, teils schon vor objektiven Befunden
• häufig Raynaud-Phänomen
• Claudicatio, meist im Fußgewölbe oder Bein, selten an Hand, Arm oder Oberschenkel; Fortschreiten bis zum Ruheschmerz
• bei starkem Schmerz kalte, schwitzende, zyanotische Extremität
• später ischämische Ulzera bis zur Gangrän, meist an einem oder mehreren Fingern oder Zehen
• abgeschwächte oder fehlende Pulse an den Fußarterien, oft auch am Handgelenk
• Abblassen beim Hochlagern und Rötung beim Herabhängen

Histologie

• Akutes Stadium: verschließende Thromben mit Infiltration der Intima durch neutrophile Granulozyten und Lymphozyten; die Endothelzellen proliferieren, die Lamina elastica interna bleibt erhalten
• Intermediäres Stadium: Die Thromben organisieren sich und werden unvollständig rekanalisiert; die Media bleibt erhalten, kann aber von Fibroblasten durchsetzt sein
• Ältere Läsionen: periarterielle Fibrose, die teils auch die benachbarte Vene und den Nerv einbezieht

Diagnostik

Anamnese und Befund legen die Diagnose nahe; andere Ischämieursachen werden durch Untersuchungen ausgeschlossen.

• Allen-Test: Bei jungen rauchenden Männern mit Ulzera an den Extremitäten spricht ein positiver Test (die Hand bleibt blass, nachdem A. radialis und A. ulnaris gleichzeitig abgedrückt und dann abwechselnd wieder freigelassen wurden) für die Erkrankung
• Knöchel-Arm-Index bzw. segmentale Druckmessung: Nachweis einer distalen Ischämie; stark verminderte Durchblutung und Drücke an Zehen, Füßen und Fingern
• Echokardiographie: Ausschluss kardialer Embolien
• Labor: ANA, Rheumafaktor, Komplement, Anti-Zentromer- und Anti-Scl-70-Antikörper zum Ausschluss einer Vaskulitis bzw. Kollagenose; Antiphospholipid-Antikörper zum Ausschluss eines Antiphospholipid-Syndroms (können bei Thrombangiitis obliterans leicht erhöht sein)
• Angiographie: typisch sind segmentale Verschlüsse distaler Arterien an Händen und Füßen, geschlängelte, korkenzieherartige Kollateralen um die Verschlüsse und fehlende Atherosklerose

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Thromboangiitis Obliterans
2. StatPearls: Buerger Disease

Querverweise