Tako-Tsubo-Kardiomyopathie

Definition

Das Tako-Tsubo-Syndrom (Tako-Tsubo-Kardiomyopathie, Stress-Kardiomyopathie, „Broken-Heart-Syndrom“, apical ballooning syndrome) ist eine vorübergehende Funktionsstörung des linken Ventrikels, die klinisch einem akuten Myokardinfarkt ähnelt. Der Name stammt von japanischen Kardiologen, die die Erkrankung zuerst beschrieben: Die Form des linken Ventrikels am Ende der Systole – schmaler Hals, ballonierte Spitze – erinnert an eine japanische Tintenfischfalle.

Einteilung

Typen nach Wandbewegungsmuster

• Apikaler Typ (typische Form, apical ballooning): bei der Mehrheit der Fälle.
• Atypische Typen: midventrikulär, basal und fokal.
• Weitere Varianten: biventrikulär, isoliert rechtsventrikulär, global; eine rechtsventrikuläre Beteiligung findet sich bei etwa einem Drittel der Patienten.

Vorkommen & Epidemiologie

Das Tako-Tsubo-Syndrom macht schätzungsweise 1–3 % aller und 5–6 % der weiblichen Patienten mit Verdacht auf ST-Hebungsinfarkt aus. Etwa 90 % der Betroffenen sind Frauen mit einem mittleren Alter von 67–70 Jahren; rund 80 % sind älter als 50 Jahre. Frauen über 55 Jahre haben ein etwa fünffach höheres Risiko als jüngere Frauen und ein zehnfach höheres als Männer. Männer erkranken häufiger nach körperlichen Auslösern.

Ätiopathogenese

• Sympathikusaktivierung: gilt als zentraler Mechanismus. Meist geht ein emotionaler oder körperlicher Auslöser voraus; die Erkrankung ist mit Zuständen eines Stresshormon-Überschusses wie dem Phäochromozytom und mit Erkrankungen des zentralen Nervensystems verbunden.
• Neurologische Auslöser: Subarachnoidalblutung, Schlaganfall oder TIA, Krampfanfälle.
• Hormonelle Faktoren: Das deutliche Überwiegen postmenopausaler Frauen spricht für eine Rolle des sinkenden Östrogenspiegels, der die Anfälligkeit erhöhen könnte.

Klinik

Häufigste Symptome sind akuter Brustschmerz, Dyspnoe oder Synkope – auf den ersten Blick nicht von einem akuten Myokardinfarkt zu unterscheiden. Bei körperlichen Auslösern kann die Grunderkrankung das Bild bestimmen; nach emotionalem Stress sind Brustschmerz und Palpitationen häufiger. Manche Patienten fallen erst durch Komplikationen wie Herzinsuffizienz, Lungenödem, Schlaganfall, kardiogenen Schock oder Herzstillstand auf.

EKG und Biomarker

• EKG initial: ST-Hebungen vor allem in V2–V5 sowie in II und aVR; beim Vorderwandinfarkt liegen sie dagegen eher in V1–V4, I und aVL.
• EKG-Verlauf: über mehrere Tage zunehmende T-Negativierungen und QT-Verlängerung, die sich über Tage bis Wochen wieder zurückbilden.
• Troponin: bei Vorstellung ähnlich erhöht wie beim akuten Koronarsyndrom, die Spitzenwerte bleiben aber deutlich niedriger; das Ausmaß der Wandbewegungsstörung übersteigt den Biomarkeranstieg meist bei Weitem.
• BNP und NT-proBNP: häufig deutlich erhöht.

Komplikationen

• Akut: LV-Thrombus, kardiogener Schock, dynamische LVOT-Obstruktion, Mitralinsuffizienz, ventrikuläre Arrhythmien.

Diagnostik

InterTAK-Diagnosekriterien

• Vorübergehende linksventrikuläre Dysfunktion (Hypo-, A- oder Dyskinesie) als apikales Ballooning oder midventrikuläre, basale bzw. fokale Wandbewegungsstörung; rechtsventrikuläre Beteiligung möglich. Die Störung reicht meist über das Versorgungsgebiet einer Koronararterie hinaus.
• Ein emotionaler, körperlicher oder kombinierter Auslöser kann vorausgehen, ist aber nicht zwingend.
• Neurologische Erkrankungen und ein Phäochromozytom können Auslöser sein.
• Neue EKG-Veränderungen (ST-Hebung, ST-Senkung, T-Negativierung, QTc-Verlängerung); selten fehlen sie ganz.
• Kardiale Biomarker (Troponin, CK) meist mäßig erhöht; deutlich erhöhtes BNP ist häufig.
• Eine relevante koronare Herzkrankheit spricht nicht gegen die Diagnose.
• Kein Hinweis auf eine infektiöse Myokarditis.
• Überwiegend betroffen sind postmenopausale Frauen.

Bildgebung

• Koronarangiographie mit Lävokardiographie: gilt als Goldstandard, um ein Tako-Tsubo-Syndrom zu bestätigen oder auszuschließen; eine begleitende koronare Herzkrankheit wird bei 10–29 % beschrieben.
• Kardio-MRT: zum Ausschluss einer infektiösen Myokarditis und zur Bestätigung; typisch ist ein Myokardödem statt Late-Gadolinium-Enhancement, besonders wichtig bei fokalen Formen im Gebiet nur einer Koronararterie.
• Verlauf der Wandbewegung: Die Funktionsstörung bildet sich in der Regel zurück, kann aber länger bestehen bleiben.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I), Eur Heart J 2018
2. StatPearls: Takotsubo Cardiomyopathy
3. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II), Eur Heart J 2018

Querverweise