Takayasu-Arteriitis

Definition

Die Takayasu-Arteriitis ist eine entzündliche Erkrankung der Aorta, ihrer Hauptäste und der Pulmonalarterien. Sie zählt zu den Großgefäßvaskulitiden und betrifft vor allem junge Frauen. Die Gefäßentzündung kann Stenosen, Verschlüsse, Erweiterungen oder Aneurysmen verursachen.

Vorkommen & Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten und in Asien am häufigsten, kommt aber weltweit vor. Das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt 8:1; der Beginn liegt typischerweise zwischen 15 und 30 Jahren. In Nordamerika wird die jährliche Inzidenz auf 2,6 pro Million geschätzt.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist unbekannt; zellvermittelte Immunmechanismen werden vermutet. Am häufigsten betroffen sind Truncus brachiocephalicus und Arteria subclavia, Aorta ascendens und Aortenbogen, Arteriae carotides communes und Nierenarterien. Die meisten Betroffenen haben Stenosen oder Verschlüsse; Aneurysmen entstehen bei etwa einem Drittel, die Pulmonalarterien sind bei der Hälfte beteiligt. Wegen des chronischen Verlaufs bilden sich Kollateralkreisläufe, sodass Gangrän selten ist.

Klinik

• Allgemeinsymptome bei etwa 50 %: Fieber, Krankheitsgefühl, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Arthralgien.
• Extremitäten: Schmerz und Ermüdung bei Armarbeit (Claudicatio), fehlende, abgeschwächte oder seitendifferente Pulse („pulslose Krankheit“), Blutdruckdifferenz zwischen den Armen, kühle Extremitäten; Gefäßgeräusche über Arteria subclavia, carotis, Bauchaorta oder femoralis.
• Zerebral: Schwindel, Synkopen, Kopfschmerzen, vorübergehende Sehstörungen, transitorische ischämische Attacken, Schlaganfälle; Subclavian-steal-Syndrom.
• Herz: Angina pectoris oder Infarkt durch Befall der Koronarostien, Aorteninsuffizienz bei erweiterter Aorta ascendens, Herzinsuffizienz.
• Hypertonie, auch renovaskulär oder durch koarktationsähnliche Stenose der Aorta descendens.
• Pulmonale Hypertonie und Lungeninfarkte bei Befall der Pulmonalarterien.

Histologie

Früh finden sich adventitielle mononukleäre Infiltrate um die Vasa vasorum, später eine ausgeprägte Entzündung der Media, teils mit Granulomen, Riesenzellen und fleckförmigen Nekrosen. Das Bild kann von dem der Riesenzellarteriitis nicht zu unterscheiden sein.

Diagnostik

• Verdacht bei Ischämiezeichen im Versorgungsgebiet der Aorta oder abgeschwächten Pulsen bei jungen Menschen, besonders Frauen, ohne Arteriosklerose-Risiko; Gefäßgeräusche und Seitendifferenzen von Puls und Blutdruck.
• Blutdruckmessung an allen Extremitäten; bei beidseitigem Subclavia-Befall ist der systemische Druck nur an den Beinen verlässlich messbar.
• MR-Angiographie oder CT-Angiographie aller Aortenäste: Stenosen, Verschlüsse, Wandunregelmäßigkeiten, poststenotische Dilatation, Kollateralen und Aneurysmen; die MR-Angiographie kommt ohne Strahlenbelastung und jodhaltiges Kontrastmittel aus.
• FDG-PET kann entzündlich aktive Gefäßabschnitte zeigen; die konventionelle Angiographie stellt das Lumen dar.
• Labor unspezifisch: Anämie der chronischen Entzündung, Thrombozytose, erhöhte BSG und CRP; Entzündungswerte können trotz aktiver Arteriitis normal sein.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Takayasu Arteritis
2. MSD Manual Professional: Overview of Vasculitis

Querverweise