Sjögren-Syndrom

Definition

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische, systemische, autoimmun-entzündliche Erkrankung unbekannter Ursache. Leitbefund ist die Trockenheit von Mund, Augen und anderen Schleimhäuten (Sicca-Syndrom) durch lymphozytäre Infiltration und Funktionsverlust exokriner Drüsen. Daneben können zahlreiche andere Organe betroffen sein.

Einteilung

• Primäres Sjögren-Syndrom: ohne andere zugrunde liegende Erkrankung.
• Sekundäres Sjögren-Syndrom: bei etwa 30 % der Menschen mit Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, systemischer Sklerose, Mischkollagenose oder Hashimoto-Thyreoiditis.

ACR/EULAR-Klassifikationskriterien 2016 (bei mindestens einem Trockenheitssymptom von Auge oder Mund, ohne Ausschlusskriterien; Klassifikation ab 4 Punkten):

• Fokale lymphozytäre Sialadenitis in der Lippenspeicheldrüse mit Focus-Score ≥ 1: 3 Punkte
• Anti-SSA(Ro)-Antikörper: 3 Punkte
• Okulärer Färbe-Score ≥ 5 (oder van-Bijsterveld-Score ≥ 4) an mindestens einem Auge: 1 Punkt
• Schirmer-Test ≤ 5 mm in 5 Minuten an mindestens einem Auge: 1 Punkt
• Unstimulierter Speichelfluss ≤ 0,1 ml/min: 1 Punkt

Vorkommen & Epidemiologie

Am häufigsten erkranken Frauen mittleren Alters. Reine Sicca-Beschwerden ohne Autoantikörper sind häufiger als das antikörperpositive Sjögren-Syndrom.

Ätiopathogenese

Genetische Assoziationen sind bekannt (z. B. HLA-DR3 bei weißen Menschen mit primärem Sjögren-Syndrom). Speichel-, Tränen- und andere exokrine Drüsen werden von CD4-positiven T-Zellen und B-Zellen infiltriert; Zytokine wie Interleukin-2 und Interferon-γ schädigen die Ausführungsgänge. Die Atrophie des sekretorischen Epithels der Tränendrüsen führt zur Keratoconjunctivitis sicca; in der Parotis entstehen myoepitheliale Inseln.

Klinik

• Augen: Sand- oder Fremdkörpergefühl ohne Juckreiz; in fortgeschrittenen Fällen Hornhautschäden (Keratitis filiformis) mit Sehminderung.
• Mund: Xerostomie mit Kau- und Schluckbeschwerden, Candida-Infektionen, Karies, Speichelsteinen, vermindertem Geschmacks- und Geruchssinn.
• Trockenheit auch von Haut, Nase, Rachen, Kehlkopf, Bronchien und Vagina; Husten und Heiserkeit.
• Parotisschwellung bei etwa einem Drittel, meist fest, glatt und leicht druckschmerzhaft.
• Gelenke: Arthralgien bei etwa 50 %, nicht erosive Arthritis bei etwa 20 %.
• Extraglanduläre Manifestationen: Lymphadenopathie, Raynaud-Syndrom, interstitielle Lungenerkrankung, Kleingefäßvaskulitis mit Purpura, Polyneuropathie oder Mononeuritis multiplex, Glomerulonephritis, distale renal-tubuläre Azidose mit Hypokaliämie, Pankreatitis, Müdigkeit.
• Lymphomrisiko: etwa 16-fach erhöhtes Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome, besonders MALT-Lymphome; Hinweise sind niedriges C4, monoklonale Gammopathie, kryoglobulinämische Vaskulitis und anhaltende Parotisschwellung.

Diagnostik

• Augen: Schirmer-Test (gesund etwa 15 mm Benetzung in 5 Minuten, bei Sjögren meist unter 5 mm; je etwa 15 % falsch positive und falsch negative Ergebnisse), Anfärbung mit Bengalrosa oder Lissamingrün (Ocular Staining Score), Tränenfilmaufrisszeit unter 10 Sekunden an der Spaltlampe.
• Speicheldrüsen: Speichelflussmessung (≤ 0,1 ml/min), seltener Sialographie oder Szintigraphie; einfache Hinweise sind ein fehlender Speichelsee unter der Zunge oder ein an der Mundschleimhaut haftender Spatel.
• Autoantikörper: Anti-SSA(Ro) (als einziger Antikörper Teil der Klassifikationskriterien), Anti-SSB(La), ANA; Rheumafaktor bei über 70 %.
• Weitere Laborbefunde: BSG bei etwa 70 % erhöht, Anämie bei 33 %, Leukopenie bei bis zu 25 %.
• Lippenspeicheldrüsenbiopsie: mehrere große Lymphozytenherde mit Azinusatrophie; vor allem wenn die Serologie nicht weiterhilft oder ein Organ schwer betroffen ist.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Sjögren Syndrome

Querverweise