SIADH (Schwartz-Bartter-Syndrom)

Definition

Das Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH), auch Schwartz-Bartter-Syndrom genannt, ist definiert als ein nicht maximal verdünnter Urin bei erniedrigter Serumosmolalität (Hyponatriämie). Voraussetzung ist, dass weder Volumenmangel noch Hypervolämie, Hypotonie oder andere physiologische Reize für die Vasopressin-Freisetzung vorliegen und Herz-, Leber-, Nieren-, Nebennieren- und Schilddrüsenfunktion normal sind. Das SIADH ist eine wichtige Ursache der euvolämen Hyponatriämie.

Ätiopathogenese

Vasopressin (ADH) wird im Hypophysenhinterlappen freigesetzt und steigert die Wasserrückresorption im distalen Nephron. Physiologische Reize sind eine erhöhte Plasmaosmolalität, ein vermindertes Blutvolumen, ein niedriger Blutdruck, Stress und bestimmte Medikamente; eine niedrige Osmolalität hemmt die Freisetzung normalerweise. Beim SIADH wird Vasopressin trotz normaler oder niedriger Osmolalität und normalem Blutvolumen ausgeschüttet. Das zurückgehaltene Wasser verdünnt das Plasma, das Gesamtkörpernatrium und das Extrazellulärvolumen bleiben annähernd normal. Bei einer Sonderform wird die Vasopressin-Freisetzung erst bei einer niedrigeren Osmolalität als normal unterdrückt („reset osmostat“). Trotz des Namens haben nicht alle Betroffenen tatsächlich erhöhte Vasopressin-Spiegel.

• Tumoren: vor allem das kleinzellige Bronchialkarzinom mit ektoper Vasopressin-Bildung, außerdem Tumoren von Pankreas, Duodenum und ZNS sowie Lymphome.
• Erkrankungen des Nervensystems: Meningitis, Enzephalitis, Hirnabszess, Schädel-Hirn-Trauma, Schlaganfall, Subarachnoidal- oder Subduralblutung, Guillain-Barré-Syndrom, akute intermittierende Porphyrie und akute Psychosen.
• Lungenerkrankungen: Pneumonie, Tuberkulose, Lungenabszess und Aspergillose.
• Arzneimittelinduziert: am häufigsten Analgetika (Opioide, NSAR), Antidepressiva (bestimmte SSRI), Antiepileptika, Antipsychotika und Zytostatika.
• Weitere Ursachen: HIV-Infektion und Protein-Energie-Mangelernährung.

Klinik

Die Beschwerden entsprechen denen der Hyponatriämie und betreffen vor allem das zentrale Nervensystem. Sie treten meist auf, wenn die effektive Plasmaosmolalität unter etwa 240 mosmol/kg fällt: Übelkeit, Gangunsicherheit, Stürze, Wesensänderung, Verwirrtheit und Lethargie. Fällt das Serumnatrium unter 115 mmol/l, drohen Stupor, neuromuskuläre Übererregbarkeit, Hyperreflexie, Krampfanfälle und Koma. Ödeme oder Zeichen des Volumenmangels fehlen typischerweise; hinzu kommen die Symptome der Grunderkrankung, etwa eines Bronchialkarzinoms oder einer Pneumonie.

Diagnostik

• Labor: niedriges Serumnatrium und niedrige Serumosmolalität (unter 275 mosmol/kg) bei inadäquat hoher Urinosmolalität (nicht maximal verdünnt, also über 100 mosmol/kg).
• Urin-Natrium: meist über 30 mmol/l, die fraktionelle Natriumausscheidung über 1 %.
• Weitere typische Befunde: klinisch Euvolämie oder leichte Hypervolämie, normale Harnstoff- und Kreatininwerte, niedrige Harnsäure im Serum.
• Ausschluss anderer Ursachen: Schilddrüsen- und Nebennierenfunktion (TSH, Kortisol), Nieren-, Herz- und Leberfunktion sowie Medikamentenanamnese. Auch bei Einnahme eines verdächtigen Medikaments kommen andere Ursachen infrage.
• Ursachensuche: Röntgen-Thorax (Infiltrat, Lungenödem, Raumforderung); zerebrale Bildgebung, wenn klinisch eine Hirnerkrankung vermutet wird oder keine andere Ursache zu finden ist.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Syndrome of Inappropriate ADH Secretion (SIADH)
2. MSD Manual Professional: Hyponatremia

Querverweise