Rheumatisches Fieber

Definition

Das akute rheumatische Fieber (ARF) ist eine nicht-eitrige, akut-entzündliche Folgeerkrankung einer Rachenentzündung durch Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes). Es führt zu Kombinationen aus Arthritis, Karditis, subkutanen Knötchen, Erythema marginatum und Chorea. Spätfolge ist die chronische rheumatische Herzkrankheit mit Klappenschäden.

Vorkommen & Epidemiologie

• Erstmanifestation in jedem Alter möglich, am häufigsten zwischen 5 und 15 Jahren (Gipfel der Streptokokken-Pharyngitis); vor dem 3. und nach dem 21. Lebensjahr selten. Eine vorausgehende symptomatische Pharyngitis wird nur bei etwa zwei Dritteln erinnert.
• Weltweite Inzidenz 8–51 pro 100.000; unter 10 pro 100.000 in Nordamerika und Westeuropa, höher in Osteuropa, im Nahen Osten, in Asien, Afrika, Australien und Neuseeland; in einigen indigenen Bevölkerungsgruppen bis 50–250 pro 100.000.
• Weltweit leben schätzungsweise mindestens 39 Millionen Menschen mit rheumatischer Herzkrankheit.

Ätiopathogenese

• Molekulare Mimikry: M-Proteine rheumatogener Streptokokkenstämme teilen Epitope mit Proteinen von Synovia, Herzmuskel und Herzklappen; die Immunreaktion richtet sich so gegen körpereigenes Gewebe.
• Wirtsfaktoren: bestimmte HLA-Klasse-II-Antigene und das B-Zell-Antigen D8/17; Mangelernährung, beengte Wohnverhältnisse und niedriger sozioökonomischer Status begünstigen Streptokokkeninfektionen.
• Nur Rachen-, nicht Haut- oder andere Streptokokkeninfektionen lösen ein rheumatisches Fieber aus.
• Herz: Pankarditis von innen nach außen (Endokard und Klappen, Myokard, Perikard); in der akuten Phase am häufigsten Mitralinsuffizienz, Perikarditis und mitunter Aorteninsuffizienz. In der chronischen Phase führen Verdickung, Verschmelzung und Schrumpfung von Segeln und Sehnenfäden zu Stenose oder Insuffizienz, am häufigsten als Mitralstenose und Aorteninsuffizienz.

Klinik

• Beginn: typischerweise etwa 2–3 Wochen nach der Streptokokkeninfektion.
• Wandernde Polyarthritis: häufigste Manifestation (etwa 35–66 % der Kinder), oft mit Fieber; befällt v. a. Sprung-, Knie-, Ellenbogen- und Handgelenke; starke Schmerzen bei vergleichsweise geringer Schwellung; hinterlässt keine bleibenden Schäden.
• Karditis: bei etwa 50–70 % der Ersterkrankungen; Valvulitis ist das beständigste Merkmal; subklinische, nur echokardiographisch erkennbare Klappenbeteiligung bei bis zu 18 %. Typisch ist ein apikales holosystolisches Mitralinsuffizienzgeräusch; dazu Tachykardie (besonders im Schlaf), Perikardreiben, Herzvergrößerung, Herzinsuffizienz.
• Subkutane Knötchen: schmerzlos, an den Streckseiten großer Gelenke, bei weniger als 10 % der Kinder, meist zusammen mit Arthritis und Karditis.
• Erythema marginatum: serpiginöser, flacher oder leicht erhabener, schmerzloser Ausschlag an Rumpf und proximalen Extremitäten, bei weniger als 6 % der Kinder.
• Chorea Sydenham: bei etwa 10–30 % der Kinder, oft erst Monate nach der Infektion; rasche unregelmäßige Bewegungen, wechselnde Griffkraft („Melkergriff“), Grimassieren, Zungenwälzen, Muskelhypotonie.
• Allgemein: Fieber ab 38,5 °C, Appetitlosigkeit, Krankheitsgefühl.

Histologie

Charakteristisch sind Aschoff-Knötchen: granulomatöse Ansammlungen aus Leukozyten, Myozyten und interstitiellem Kollagen, vor allem im Myokard; ähnliche Herde können sich in der Synovia und in subkutanen Knötchen finden. Das Erythema marginatum zeigt perivaskuläre neutrophile und mononukleäre Infiltrate der Dermis.

Diagnostik

Modifizierte Jones-Kriterien

Hauptkriterien (Niedrigrisikopopulation): Karditis (klinisch und/oder subklinisch), Polyarthritis, Chorea, Erythema marginatum, subkutane Knötchen.

Nebenkriterien (Niedrigrisikopopulation): Polyarthralgie, BSG über 60 mm/h oder CRP über 30 mg/l, Fieber ab 38,5 °C, verlängerte PQ-Zeit im EKG.

Mittlere und hohe Risikopopulation: Als Hauptkriterium zählen zusätzlich Monoarthritis und Polyarthralgie; Nebenkriterien sind Monoarthralgie, Fieber ab 38,0 °C, BSG ab 30 mm/h und/oder CRP ab 30 mg/l sowie eine verlängerte PQ-Zeit. Eine Niedrigrisikopopulation liegt vor, wenn jährlich höchstens 2 von 100.000 Schulkindern an rheumatischem Fieber erkranken oder die rheumatische Herzkrankheit bei höchstens 1 von 1000 Menschen diagnostiziert wird.

Für die Diagnose einer Ersterkrankung sind 2 Haupt- oder 1 Haupt- und 2 Nebenkriterien sowie der Nachweis einer vorausgegangenen Streptokokkeninfektion der Gruppe A erforderlich (erhöhter oder ansteigender Antistreptolysin-O- oder Anti-DNase-B-Titer, positive Rachenkultur oder positiver Schnelltest). Eine Chorea Sydenham allein genügt, wenn andere Ursachen ausgeschlossen sind.

Untersuchungen

• Streptokokkennachweis: Rachenkultur und Schnelltest sind bei Auftreten des rheumatischen Fiebers oft schon negativ; Antistreptolysin-O- und Anti-DNase-B-Titer erreichen ihr Maximum 3–6 Wochen nach der Pharyngitis. Etwa 80 % der Kinder mit rheumatischem Fieber haben einen deutlich erhöhten Antistreptolysin-O-Titer.
• Entzündungswerte: BSG typischerweise über 60 mm/h, CRP über 30 mg/l und oft über 70 mg/l; Leukozyten 12.000–20.000/µl.
• EKG: verlängerte PQ-Zeit nur bei etwa 35 % der Kinder; höhergradige AV-Blockierungen selten; Zeichen einer Perikarditis oder Kammervergrößerung.
• Echokardiographie mit Doppler bei allen Patienten: erkennt auch subklinische Karditis. Pathologische Mitralinsuffizienz: in mindestens 2 Schnittebenen, Jetlänge ab 2 cm in mindestens einer, Spitzengeschwindigkeit über 3 m/s, holosystolisch. Pathologische Aorteninsuffizienz: in mindestens 2 Schnittebenen, Jetlänge ab 1 cm, Spitzengeschwindigkeit über 3 m/s, holodiastolisch. Morphologisch u. a. Anulusdilatation, Sehnenfadenverlängerung, Segelprolaps, knotige Verdickung der Segelränder.
• Troponin: normale Werte schließen eine ausgeprägte Myokardschädigung aus.
• Gelenkpunktion bei Bedarf zum Ausschluss anderer Arthritisursachen (trübes Punktat mit Neutrophilen, Kultur negativ).

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Rheumatic Fever
2. StatPearls: Acute Rheumatic Fever
3. Rheumatic fever – new diagnostic criteria, Reumatologia 2018

Querverweise