Pulmonale Hypertonie

Definition

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist ein erhöhter Druck im Lungenkreislauf. Die Lungengefäße können verengt, rarefiziert, verloren gegangen oder verschlossen sein; eine schwere PH führt zu Druckbelastung und Versagen des rechten Ventrikels.

Hämodynamische Definition

• Pulmonale Hypertonie: mittlerer pulmonalarterieller Druck (mPAP) über 20 mmHg in Ruhe; zuvor galt ein Grenzwert von mindestens 25 mmHg.
• Präkapilläre PH: mPAP über 20 mmHg, pulmonalarterieller Verschlussdruck (PAWP) bis 15 mmHg und pulmonalvaskulärer Widerstand (PVR) über 2 Wood-Einheiten.
• Isoliert postkapilläre PH: mPAP über 20 mmHg, PAWP über 15 mmHg, PVR bis 2 Wood-Einheiten, z. B. bei Linksherzerkrankung.
• Kombiniert prä- und postkapilläre PH: mPAP über 20 mmHg, PAWP über 15 mmHg und PVR über 2 Wood-Einheiten.

Einteilung

Klinische Klassifikation (5 Gruppen)

• Gruppe 1 – pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH): idiopathisch, hereditär (z. B. BMPR2), durch Medikamente und Toxine, assoziiert mit angeborenen Herzfehlern, Kollagenosen, HIV-Infektion, portaler Hypertension oder Schistosomiasis; pulmonale veno-okklusive Erkrankung; persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen.
• Gruppe 2 – PH bei Linksherzerkrankung: diastolische Dysfunktion einschließlich Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion, systolische Dysfunktion, Klappenerkrankungen, Ein- oder Ausflussbehinderungen.
• Gruppe 3 – PH bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie: COPD, interstitielle Lungenerkrankung, schlafbezogene Atmungsstörungen, chronischer Aufenthalt in großer Höhe.
• Gruppe 4 – PH durch Obstruktion der Pulmonalarterien: chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH), nicht-thrombotische Embolien (z. B. Tumor, Parasiten).
• Gruppe 5 – unklare oder multifaktorielle Mechanismen: hämatologische Erkrankungen (chronisch-hämolytische Anämie, Sichelzellkrankheit, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie), Sarkoidose, Stoffwechselerkrankungen, chronische Nierenerkrankung, fibrosierende Mediastinitis.

Ätiopathogenese

• Häufigste Ursachen insgesamt: Linksherzinsuffizienz einschließlich diastolischer Dysfunktion und Lungenparenchymerkrankungen mit Hypoxie; weitere sind Schlafapnoe, systemische rheumatische Erkrankungen und rezidivierende Lungenembolien.
• Genetik: Mutationen im BMPR2-Gen verursachen etwa 75 % der hereditären PAH (autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz); andere Gene (z. B. ALK-1, CAV1, ENG, KCNK3, SMAD9, TBX4) sind deutlich seltener.
• Auslösende Substanzen: bestimmte Appetitzügler, Amphetamine und Methamphetamine sowie einzelne Proteinkinase-blockierende Krebsmedikamente sind gesichert mit einer PAH verbunden.
• Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand: Vasokonstriktion (vermehrte Wirkung von Thromboxan und Endothelin-1, verminderte von Prostazyklin und Stickstoffmonoxid), Proliferation von Endothel und glatter Muskulatur, Entzündung und Umbau der Gefäßwand, lokale Gerinnungsaktivierung.
• Erhöhter pulmonalvenöser Druck: bei Erkrankungen des linken Herzens, am häufigsten bei Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion.
• Erhöhter Lungendurchfluss: bei angeborenen Shuntvitien wie Vorhof- und Ventrikelseptumdefekt oder offenem Ductus arteriosus.
• Folgen: Rechtsherzhypertrophie, später Dilatation und Rechtsherzversagen mit eingeschränktem Herzzeitvolumen unter Belastung.

Klinik

• Fortschreitende Belastungsdyspnoe und rasche Ermüdbarkeit bei fast allen Patienten.
• Atypische Brustbeschwerden sowie Schwindel oder Präsynkope unter Belastung deuten auf eine schwerere Erkrankung hin.
• Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz in fortgeschrittenen Stadien: rechtsventrikuläre Hebung, weit gespaltener zweiter Herzton mit betontem Pulmonalanteil, pulmonaler Ejektionsklick, rechtsventrikulärer dritter Herzton, Geräusch einer Trikuspidalinsuffizienz, Halsvenenstauung.
• Leberstauung und periphere Ödeme als häufige Spätzeichen; die Lungenauskultation ist meist unauffällig.

Diagnostik

• Röntgen-Thorax: erweiterte Hilusgefäße mit raschem Kalibersprung zur Peripherie, rechter Ventrikel füllt in der Seitaufnahme den Retrosternalraum aus.
• EKG: Rechtsachsenabweichung, R größer als S in V1, S1Q3T3-Muster (Rechtsherzhypertrophie), spitze P-Wellen in II (Vorhofdilatation rechts).
• Transthorakale Doppler-Echokardiographie: rechtsventrikuläre Funktion und systolischer Pulmonalarteriendruck; Nachweis einer ursächlichen Linksherzerkrankung.
• Ursachensuche: Lungenfunktion mit Diffusionskapazität, V/Q-Szintigraphie oder CT-Angiographie (thromboembolische Erkrankung), hochauflösende CT, Autoantikörper, Polysomnographie, HIV-Test, Leberwerte, Blutbild.
• Rechtsherzkatheter: sichert die Diagnose und den Schweregrad; mittlerer pulmonalarterieller Druck über 20 mmHg, pulmonalarterieller Verschlussdruck bis 15 mmHg und pulmonalvaskulärer Widerstand über 2 Wood-Einheiten kennzeichnen eine PAH; Sauerstoffsättigungen rechtsseitig zum Ausschluss eines Links-rechts-Shunts.
• Schweregrad: 6-Minuten-Gehstrecke sowie NT-proBNP bzw. BNP; Zeichen der rechtsventrikulären systolischen Dysfunktion in der Echokardiographie.
• Familienanamnese und genetische Testung (z. B. BMPR2) bei hereditärer oder idiopathischer PAH.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Pulmonary Hypertension
2. StatPearls: Pulmonary Hypertension
3. Updated Clinical Classification and Hemodynamic Definitions of Pulmonary Hypertension, J Cardiovasc Dev Dis 2024

Querverweise