Pneumocystis-Pneumonie (PcP)

Definition

Die Pneumocystis-Pneumonie (PcP, auch PjP) ist eine Lungenentzündung durch den atypischen Pilz Pneumocystis jirovecii (früher P. carinii). Sie tritt fast ausschließlich bei Störungen der zellulären Immunabwehr auf und ist eine der wichtigsten opportunistischen Infektionen bei fortgeschrittener HIV-Infektion; bei HIV-Infizierten gilt sie als AIDS-definierende Erkrankung.

Vorkommen & Epidemiologie

• P. jirovecii ist weltweit verbreitet. Die Erstinfektion erfolgt meist in der frühen Kindheit; die meisten immungesunden Kinder haben bis zum Alter von 4 Jahren spezifische Antikörper gebildet.
• Seit Einführung wirksamer HIV-Medikamente ist die Häufigkeit bei HIV-Infizierten in Ländern mit guter Versorgung stark gesunken. Ein hohes Risiko besteht weiterhin bei unerkannter HIV-Infektion, besonders bei CD4-Zahlen unter 200/µl bzw. unter 14 % (HIV-Stadium 3).

Ätiopathogenese

• Erreger: Pneumocystis jirovecii, ursprünglich als Protozoon eingeordnet, aufgrund molekularer Analysen seit den 1990er-Jahren den Pilzen zugerechnet. Der Lebenszyklus umfasst trophische Formen und Zysten.
• Übertragung: aerogen; bei Immungesunden ohne Krankheitswert.
• Risikogruppen: HIV-Infektion mit niedriger CD4-Zahl; Zustand nach Organtransplantation; hämatologische Neoplasien; Einnahme immunsuppressiver Medikamente.

Klinik

• Leitsymptome: Fieber, Atemnot (zunächst bei Belastung) und trockener, unproduktiver Husten; gelegentlich Brustbeschwerden.
• Verlauf: bei HIV-Infektion schleichend über mehrere Wochen, bei anderen Formen der Immunschwäche rascher über wenige Tage.
• Befunde: Tachypnoe und Tachykardie, besonders unter Belastung; auskultatorisch teils diffuse feine Rasselgeräusche, oft aber unauffällig.
• Hypoxämie als Leitbefund, häufig mit Sauerstoffentsättigung unter Belastung.
• Komplikationen: Spontanpneumothorax, respiratorische Insuffizienz.

Histologie

In Gewebe, bronchoalveolärer Lavage oder induziertem Sputum liegen die Erreger in den Alveolarräumen. Giemsa-, Diff-Quik- und Wright-Färbung stellen trophische Formen und Zysten dar, ohne die Zystenwand anzufärben; Grocott-Silberfärbung (GMS), Gram-Weigert-, Kresylviolett- und Toluidinblau-Färbung markieren gezielt die Zystenwand. Die meisten Färbungen sind wenig sensitiv; manche Labore nutzen zusätzlich die direkte Immunfluoreszenz mit monoklonalen Antikörpern.

Diagnostik

• Röntgen-Thorax: typischerweise beidseitige, diffuse perihiläre bzw. feingranuläre Verschattungen; bei 20–30 % ist das Röntgenbild unauffällig.
• CT des Thorax: milchglasartige Verdichtungen, auch bei normalem Röntgenbild; ein unauffälliges CT macht eine PcP sehr unwahrscheinlich.
• Pulsoxymetrie und Blutgasanalyse: Hypoxämie und erhöhte alveoloarterielle Sauerstoffdifferenz, mitunter bereits vor sichtbaren Infiltraten.
• Labor: erhöhte Werte für 1,3-Beta-D-Glucan im Serum und LDH stützen den Verdacht, sind aber unspezifisch.
• Lungenfunktion: verminderte Diffusionskapazität (selten zur Diagnose genutzt).
• Erregernachweis: aus induziertem Sputum, bronchoalveolärer Lavage oder Trachealsekret; die bronchoalveoläre Lavage ist deutlich sensitiver als induziertes Sputum. Nukleinsäurenachweis (PCR) gilt als Goldstandard mit der höchsten Ausbeute; ergänzend Immunfluoreszenz und mikroskopische Färbungen.
• HIV-Test bei jeder PcP ohne bekannte Ursache der Immunschwäche.

Weiterlernen in der App

Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Pneumocystis jirovecii Pneumonia
2. RKI-Ratgeber: HIV-Infektion/AIDS

Querverweise