Ösophagusvarizen und portale Hypertension

Definition

Die portale Hypertension ist eine Druckerhöhung im Pfortadersystem. Der normale Pfortaderdruck liegt bei 5–10 mmHg, der Gradient zur unteren Hohlvene unter etwa 5 mmHg.

Ösophagusvarizen sind erweiterte, geschlängelte submuköse Venen im distalen Ösophagus, Fundusvarizen die entsprechenden Gefäße im Magenfundus. Sie entstehen als portosystemische Umgehungskreisläufe, wenn der Druck im Pfortadersystem längere Zeit erhöht ist.

Einteilung

Nach dem Ort des Strömungshindernisses:

• Prähepatisch: Pfortader- oder Milzvenenthrombose, selten vermehrter Zufluss (arteriovenöse Fistel, massive Splenomegalie)
• Intrahepatisch präsinusoidal: Schistosomiasis, idiopathische portale Hypertension, PBC, Sarkoidose, kongenitale Leberfibrose
• Intrahepatisch sinusoidal: Leberzirrhose jeder Ursache
• Intrahepatisch postsinusoidal: sinusoidales Obstruktionssyndrom (Venenverschlusskrankheit)
• Posthepatisch: Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom), Verschluss der unteren Hohlvene, Pericarditis constrictiva, restriktive Kardiomyopathie

Ab einem lebervenösen Druckgradienten (HVPG) von 10 mmHg spricht man von einer klinisch signifikanten portalen Hypertension.

Vorkommen & Epidemiologie

In Europa und Nordamerika ist die Leberzirrhose die häufigste Ursache der portalen Hypertension, in Endemiegebieten die Schistosomiasis. Bei Patienten mit bekannter Zirrhose und oberer gastrointestinaler Blutung stammt bis zu ein Drittel der Blutungen nicht aus Varizen.

Ätiopathogenese

Bei der Zirrhose erhöhen Fibrose und Regeneratknoten den Widerstand in den Sinusoiden und terminalen Portalvenen. Hinzu kommen potenziell reversible Faktoren wie die Kontraktion sinusoidaler Zellen und vasoaktive Substanzen (z. B. Endotheline, Stickstoffmonoxid). Eine hyperdyname Zirkulation mit Vasodilatation im Splanchnikusgebiet steigert zusätzlich den Zufluss.

Mit der Zeit bilden sich portosystemische Kollateralen: im distalen Ösophagus und Magenfundus, um das Rektum, an der Bauchwand und über die Nabelvene (Caput medusae). Sie senken den Pfortaderdruck nur wenig, leiten aber Blut und darmeigene Giftstoffe an der Leber vorbei. Varizen bluten fast nur, wenn der portosystemische Druckgradient über 12 mmHg liegt; der genaue Auslöser einer Ruptur ist unbekannt.

Klinik

Die portale Hypertension selbst verursacht keine Beschwerden; Symptome entstehen durch ihre Komplikationen. Varizen bleiben bis zur Blutung stumm.

• Varizenblutung: plötzliche, schmerzlose, oft massive obere gastrointestinale Blutung mit Hämatemesis, Teerstuhl und Schockzeichen; meist aus dem distalen Ösophagus, seltener aus Fundusvarizen
• Fundusvarizen bluten häufiger subakut oder chronisch
• Portal-hypertensive Gastropathie: Stauung der Magenschleimhaut mit akuter oder chronischer Blutung und Eisenmangelanämie
• Splenomegalie und Hypersplenismus mit Thrombozytopenie und Leukopenie
• Aszites und sichtbare Kollateralvenen der Bauchwand
• Hepatische Enzephalopathie, häufig ausgelöst durch die Blutung selbst
• Rektale Varizen, die ebenfalls bluten können

Diagnostik

• Ösophagogastroduodenoskopie: Nachweis und Beschreibung von Ösophagus- und Fundusvarizen und portal-hypertensiver Gastropathie; rote Zeichen auf den Varizen kennzeichnen ein erhöhtes Blutungsrisiko. Bei Blutung grenzt sie andere Quellen wie Ulzera ab.
• Labor: Blutbild mit Thrombozyten, Prothrombinzeit, partielle Thromboplastinzeit und Leberwerte
• Sonographie und CT: erweiterte Kollateralen, Splenomegalie, Aszites; die Doppler-Sonographie zeigt Durchgängigkeit und Fluss der Pfortader
• Elastographie: Lebersteifigkeit ab 25 kPa (oder 20–25 kPa mit Thrombozyten unter 150.000/µl, 15–20 kPa mit Thrombozyten unter 110.000/µl) spricht für eine klinisch signifikante portale Hypertension
• Messung des lebervenösen Druckgradienten über einen transjugulären Katheter als direkter, aber invasiver Nachweis

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. MSD Manual Professional: Portal Hypertension
2. MSD Manual Professional: Varices
3. MSD Manual Professional: Cirrhosis

Querverweise