Autoimmunhepatitis

Definition

Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine chronische, immunvermittelte Entzündung des Leberparenchyms. Kennzeichnend sind erhöhte Transaminasen, ein erhöhtes IgG, zirkulierende Autoantikörper und eine Interface-Hepatitis in der Histologie. Ein einzelner beweisender Test existiert nicht; die Diagnose ergibt sich aus der Zusammenschau klinischer, laborchemischer und histologischer Befunde nach Ausschluss anderer Ursachen.

Einteilung

Nach dem Autoantikörperprofil werden unterschieden:

• AIH Typ 1: antinukleäre Antikörper (ANA), Antikörper gegen glatte Muskulatur (SMA, Anti-Aktin) und/oder Anti-SLA/LP; mit etwa 70 % der Patienten die häufigste Form
• AIH Typ 2: Antikörper gegen Leber-Nieren-Mikrosomen (Anti-LKM1) und/oder Anti-LC1; etwa 10 % der Patienten

Anti-SLA/LP hat die höchste Krankheitsspezifität. Überlappungen mit PBC oder PSC kommen vor (Variantensyndrome).

Vorkommen & Epidemiologie

Die Inzidenz der AIH liegt in Europa bei etwa 1–2 pro 100.000 Personen und Jahr, die Prävalenz bei etwa 10–30 pro 100.000. Rund 80 % der Betroffenen sind Frauen. Die Erkrankung kommt in jedem Lebensalter vor, der Gipfel der Erstmanifestation liegt zwischen 40 und 70 Jahren.

Ätiopathogenese

Die Ursache ist nicht vollständig geklärt. Bei genetischer Veranlagung, unter anderem mit den HLA-Merkmalen DR3 und DR4, richtet sich eine fehlgeleitete T-Zell-vermittelte Immunreaktion gegen Leberzellen. Typisch ist die Häufung weiterer Autoimmunerkrankungen:

• Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto) bei 10–23 %
• Colitis ulcerosa, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes
• Zöliakie, Typ-1-Diabetes, Vitiligo
• PBC oder PSC als Überlappung

Klinik

Das Spektrum reicht von asymptomatisch erhöhten Leberwerten über eine schleichende chronische Hepatitis bis zur akuten ikterischen Hepatitis und zum fulminanten Leberversagen. Beim schleichenden Beginn dominieren Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Arthralgien sind häufig; bei jungen Frauen kommen weitere Manifestationen wie Akne, Amenorrhö und Thyreoiditis vor.

Bei Erstdiagnose weisen bereits 20–37 % der Patienten eine Leberzirrhose auf, bei symptomatischen Patienten häufiger als bei asymptomatischen.

Histologie

Leitbefund ist die Interface-Hepatitis: Ein lymphozytäres oder lymphoplasmazelluläres Infiltrat der Portalfelder überschreitet die Grenzlamelle und greift auf das Läppchen über. Dazu kommen Hepatozytenrosetten und Einzelzellnekrosen. Bei akuter Erstmanifestation finden sich oft perivenuläre Nekrosen und eine lobuläre Entzündung; Gallengangsveränderungen sprechen eher gegen eine AIH.

Diagnostik

• Labor: Transaminasen erhöht, IgG typischerweise erhöht; Bestimmung von ANA, SMA, Anti-LKM1 und Anti-SLA/LP; TSH wegen häufiger Schilddrüsenbeteiligung
• Ausschluss anderer Ursachen: Virushepatitis, medikamentös-toxische Schäden, Alkohol, Morbus Wilson, Fettlebererkrankung
• Sonographie und nichtinvasive Fibrosebeurteilung
• Leberbiopsie: in der Regel zur Sicherung der Diagnose und Einschätzung der Entzündungsaktivität

Diagnose-Score

Der vereinfachte AIH-Score (Hennes 2008) unterstützt die Diagnose:

• Autoantikörper: ANA oder SMA ab 1:40 (1 Punkt); ANA oder SMA ab 1:80, LKM ab 1:40 oder SLA/LP positiv (2 Punkte); höchstens 2 Punkte
• IgG: über der Norm (1 Punkt), über dem 1,1-Fachen der Norm (2 Punkte)
• Histologie: mit AIH vereinbar (1 Punkt), AIH-typisch (2 Punkte)
• Ausschluss einer Virushepatitis: 2 Punkte

Ab 6 Punkten ist eine AIH wahrscheinlich, ab 7 Punkten gilt sie als gesichert. Daneben existiert der ausführlichere revidierte Score der International Autoimmune Hepatitis Group.

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Weiterführende Literatur (frei zugänglich)

1. DGVS/AWMF 021-027: S2k-Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen (Stand 2017)
2. MSD Manual Professional: Overview of Chronic Hepatitis

Querverweise